透析アミロイドーシス発症における細胞外マトリックスの役割

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透析アミロイドーシス発症におけるプロテオグリカン、基底膜物質などの細胞外マトリックスの役割を検討するため以下の検索をおこなった。1.全身内臓臓器にアミロイドの沈着がみられる長期透析例11例について、沈着臓器、部位、様式を調べ、全身性AL、AAアミロイドーシス例と比較した。透析アミロイドーシス例では関節組織、椎間板以外に心臓、消化管の小静脈、毛細血管に沈着がみられ、消化管では血管壁以外に固有筋層に沈着がみられた。内臓臓器へのアミロイド沈着量は少ないものの、沈着部位、様式はALtypeとの共通性が認められた。2.透析、AL、AAアミロイドーシス例の心臓、消化管材料を用いてアミロイド沈着部、主として血管壁、の各種プロテオグリカン、基底膜物質の変化を検討した。いずれにおいてもヘパラン硫酸、コンドロイチン硫酸の増加が認められたが、AAtypeでは他のものに比べてその変化は軽かった。透析例ではコンドロイド硫酸が、ALtypeではヘパラン硫酸の増加が相対的に強かった。デルマタン硫酸はいずれも陰性であった。一方、IV型コラーゲン、ラミニンについてはAAtypeでは増加していたのに対しALtype、透析例では増加が認められなかった。フィブロネクチンはALtype、透析例の一部に増加が認められた。以上、アミロイドタンパクの種類により細胞外マトリックスの変化が異なることが明らかになった。透析例とALtypeではマトリックス変化に共通性が認められた。