课题基金 / 基金详情

コフィリン遺伝子変異による筋機能の変異-新しいタイプの筋疾患の探索-

コフィリン遺伝子変異による筋機能の変異-新しいタイプの筋疾患の探索-
cofilin基因突变引起的肌肉功能突变 - 寻找新型肌肉疾病 -
批准号：
11878136
负责人：
大日方 昂
金额：
$1.34万
依托单位：
Chiba University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Exploratory Research
财政年份：
1999
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
1999 至 2000
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-11878136/
关键词：
筋原線維コフィリンアクチン結合蛋白質アクチンアクチン線維筋原線維形成横紋筋骨格筋

项目摘要

项目成果

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細胞内でのアクチン集合は種々のアクチン結合蛋白質により制御されるが、それらの内でコフィリンは細胞内で活性制御を受けて、アクチン繊維の動的な再編成をを担う最も重要なアクチン結合蛋白質の1つである。筋で顕著に発現する筋型コフィリンの変異に起因する筋疾患の可能性を想定し、マウスで実験的に検討した。即ち、筋型コフィリン遺伝子のコード域を相同組み替え法によりLacZとneoRで置き換えて筋型コフィリン欠損ES細胞(MCF-/-細胞)を作成し、このES細胞をもつキメラマウスを作成した。MCF-/-細胞に由来する骨格筋をX-gal染色により顕在化し、その部位を組織学的に解析した。コフィリン欠損細胞を多くもつ部位(X-gal染色が強い部位)では、筋繊維の顕著な大小不同、単核細胞の集中がみられるなど、筋ジストロフィー筋に類似した筋組織の壊死・再生を示す所見が得られた。心筋では、MCF-/-細胞が集中した領域でも顕著な異常は見られなかった。独立した2系統のMCF-/-ES細胞を用いたキメラで同様な症状が観察された。MCF+/-ES細胞由来の部位ではこの様な症状は観察されない。新生児では、かなりキメラ率が高い筋でも異常な形態が見られていない。以上の結果は、コフィリンは筋の形成と維持に重要であり、その欠損は筋疾患を招くことを示唆している。
期刊论文(8)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
Mohri,Kurato: "Expression of cofilin isoforms during development of mouse striated muscles."J.Muscle Res.Cell Motil.. 21. 49-57 (2000)
Mohri,Kurato：“小鼠横纹肌发育过程中丝切蛋白亚型的表达。”J.Muscle Res.Cell Motil.. 21. 49-57 (2000)
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Soeno, Yoshinori: "BDM(2,3-Butanedione monoxime), an inhibitor for myosin-actin interaction, suppresses myofibrillogenesis in skeletal muscle cells in culture"Cell Tiss. Ress.. 295. 307-316 (1999)
Soeno，Yoshinori：“BDM（2,3-丁二酮单肟）是肌球蛋白-肌动蛋白相互作用的抑制剂，可抑制培养的骨骼肌细胞中的肌原纤维形成”Cell Tiss。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Okada, Kyoko: "XAIP1 : a Zenopus homologue of yeast actin interacting protein 1(AIP1) which accerates disassembly of actin filaments cooperatively with ADF/cifilin family proteins"J. Cell Biol.. 112. 1553-1565 (1999)
Okada, Kyoko：“XAIP1：酵母肌动蛋白相互作用蛋白 1 (AIP1) 的 Zenopus 同源物，可与 ADF/cifilin 家族蛋白协同加速肌动蛋白丝的分解”J.
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Maekawa, Midori: "Activation of LIM-kinase for cofilin phosphorylation by Rho-associated kinase in Rho-mediated actin reorganization"Science. 285. 895-898 (1999)
Maekawa, Midori：“在 Rho 介导的肌动蛋白重组中，通过 Rho 相关激酶激活 LIM 激酶以进行丝切蛋白磷酸化”《科学》。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
共 8 条
    心筋収縮運動装置の形成機構
    • 批准号：
      08258204
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $0.96万
    • 财政年份：
      1996
    • 负责人：
      大日方 昂
    • 依托单位：
      Chiba University
    心筋収縮運動装置の形成機構
    • 批准号：
      07266205
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $0.96万
    • 财政年份：
      1995
    • 负责人：
      大日方 昂
    • 依托单位：
      Chiba University
    機械的な伸縮運動に依存した骨格筋細胞の発達、配向の分子機構
    • 批准号：
      06213212
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $1.22万
    • 财政年份：
      1994
    • 负责人：
      大日方 昂
    • 依托单位：
      Chiba University
    心筋収縮運動装置の形成機構
    • 批准号：
      06274204
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $1.6万
    • 财政年份：
      1994
    • 负责人：
      大日方 昂
    • 依托单位：
      Chiba University
    海外基金