DLマウス小脳におけるプルキンエ細胞死と登上線維の標的依存的脱落

DL 小鼠小脑浦肯野细胞死亡和目标依赖性攀爬纤维脱落

• 批准号: 16700305
• 负责人: 澤田 和彦
• 金额: $ 2.11万
• 依托单位: The University of Tokushima
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2004
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2004 至 2005
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-16700305/
• 关键词: dilute-lethalマウス; ミオシンVa; 運動失調; プルキンエ細胞; 小脳; Zebrin II; ミュータントマウス; TUNEL法; 胎仔

dilute-lethalマウス(DL)は、ミオシンVaをコードする遺伝子(Myo5a遺伝子)に変異をもつ運動失調ミュータントで、ヒトのGriscelli症候群のモデルとして知られている。平成16年度はDL小脳におけるプルキンエ細胞数減少の原因の一つとして、胎齢12日におけるプルキンエ細胞前駆細胞のアポトーシスを明らかにした。本年度はDL小脳における出生後の神経細胞死をTUNEL法により調べ、更に、プルキンエ細胞消失と小脳の機能的帯状区画との関連についてZebrin II(機能的帯状区画のマーカー)に対する抗体を用いて免疫組織化学的に検討した。DL小脳では、生後4〜14日の外顆粒細胞および内顆粒細胞でTUNEL陽性細胞がみられたが、その数は対照マウスとの間に差はなかった。また、生後0〜21日齢の間はDL,対照マウス共にTUNEL陽性プルキンエ細胞は認められなかった。生後21日齢におけるDL小脳の機能的区画を調べたところ、Zebrin II陽性プルキンエ細胞の帯状分布は正常であり、対照マウスとの間に顕著な差を認めなかった。以上より、DL小脳におけるプルキンエ細胞数の減少は胎齢12日における前駆細胞のアポトーシスに起因し、生後の発達過程ではプルキンエ細胞の消失が起こらないことが明らかになった。更に、プルキンエ細胞の消失は特定の機能的帯状区画では認められなかったことから、特定の運動症状とは関係せず、小脳機能の全体的な低下に関連していることが示唆された。

Dilute-lethal syndrome (DL) is the most common form of dyskinesia and Griscelli syndrome, and is the most common form of dyskinesia and Griscelli syndrome. The reasons for the decrease in the number of cells in the first half of 2016 are clear. This year, we investigated the relationship between postnatal neuronal cell death by TUNEL assay and functional zone mapping of small cells by using antibodies against Zeblin II(functional zone mapping). 4 ~ 14 days after birth, TUNEL positive cells in outer granular cells and inner granular cells were detected. During the period from 0 to 21 days after birth, TUNEL positive cells were detected. On the 21st day after birth, the functional area of DL cells was adjusted, and the distribution of Zeblin II positive cells was normal. The decrease in the number of cells in the above DL cells was caused by the loss of cells in the early stage and the disappearance of cells in the late stage. In addition, the disappearance of small cells is related to the reduction of specific functions.

项目成果

Purkinje cell loss in the cerebellum of ataxic mutant mouse, dilute-lethal : a fractionator study

共济失调突变小鼠小脑浦肯野细胞损失，稀释致死：分馏器研究

• 发表时间: 2004
• 期刊: Congenital Anomalies 44
• 作者: Sawada;K.
• 通讯作者: K.

Abnormal expression of tyrosine hydroxylase not accompanied by phosphorylation at serine 40 in cerebellar Purkinje cells of ataxic mutant mice, rolling mouse Nagoya and dilute-lethal

共济失调突变小鼠、滚动小鼠Nagoya和稀致死小脑浦肯野细胞酪氨酸羟化酶异常表达，不伴有丝氨酸40磷酸化

• 发表时间: 2004
• 期刊: Congenital Anomalies 44
• 作者: Sawada;K.;Ando;M.;Sakata-Haga;H.;Sun;X-Z.;Jeong;Y.-G.;Hisano;S.;Takeda;N.;Fukui;Y.
• 通讯作者: Y.

Corticotropin-releasing factor immunoreactivity increases in the cerebellar climbing fibers in the novel ataxic mutant mouse, Pogo

• DOI: 10.1111/j.1439-0264.2005.00646.x
• 发表时间: 2006-04-01
• 期刊: ANATOMIA HISTOLOGIA EMBRYOLOGIA-JOURNAL OF VETERINARY MEDICINE SERIES C
• 作者: Jeong, YG;Chung, SH;Fukui, Y
• 通讯作者: Fukui, Y

Regional difference in corticotropin-releasing factor immunoreactivity in mossy fiber terminals innervating calretinin-immunoreactive unipolar brush cells in vestibulocerebellum of rolling mouse Nagoya

• DOI: 10.1016/j.brainres.2005.09.018
• 发表时间: 2005-11-23
• 期刊: BRAIN RESEARCH
• 影响因子: 2.9
• 作者: Ando, M;Sawada, K;Fukui, Y
• 通讯作者: Fukui, Y

Increased serotonergic innervation of lumbosacral motoneurons of rolling mouse Nagoya in correlation with abnormal hindlimb extension

名古屋滚动小鼠腰骶运动神经元的血清素能神经支配增加与后肢伸展异常相关

• 发表时间: 2006
• 期刊: Anatomia Histologia Embryologia (印刷中)
• 作者: Koyanagi;Yoshio
• 通讯作者: Yoshio