Molecular pathogenesis of familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies

神经丝氨酸蛋白酶抑制剂包涵体家族性脑病的分子发病机制

• 批准号: 18590285
• 负责人: HIRAGA Koichi
• 金额: $ 2.69万
• 依托单位: University of Toyama
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2006 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-18590285/
• 关键词: 変異ニューロセルピン; 免疫電顕; 封入体形成機構; 小胞体; リソゾーム; 早期発症型認知症; ニューロセルピン; 遺伝子変異; カイニン酸; 免疫電子顕微鏡; 遺伝子導入マウス; リソソーム; 封入体; カイニン酸誘導性痙攣; PAS陽性; 封入体の形成部位; トランスジェニックマウス; G392E変異; 神経細胞; 変異タンパク質蓄積; 神経変性疾患; 疾患モデル

変異型神経特異的セリンプロテアーゼインヒビタ=(ニューロセルピン)は家族性ニューロセルピン封入体脳症の原因となる。数種の変異型ヒトニューロセルピンが知られているが、今回、人では最も劇症型を起こすと言われるG392Eニューロセルピンをニューロンでのみ発現するトランスジェニックマウスを作製し、変異型ニューロセルピンのニューロン内蓄積機構とその結果起こるニューロンの機能障害の原因を追及した。その結果、変異型ニューロセルピンは発現量、変異部位、加齢に依存してニューロン小胞体とリソゾームに蓄積し、代謝分解量を超える合成量が有れば、加齢と共に病的変化を起こすことを明らかにした。

The cause of the disease is a family disease. Several types of heteromorphic bacteria are known to be present in the body, and the cause of the functional impairment of the body is traced back to the G392E. The results, heteromorphism, and metabolism of the protein are dependent on the amount of protein produced, the position of protein, and the amount of protein produced.

项目成果

Transcriptional modulation by nuclear matrix protein P130/MAT3 associated with MAR/SAR.

与 MAR/SAR 相关的核基质蛋白 P130/MAT3 的转录调节。

• 发表时间: 2007
• 期刊: In Nuclear Dynamics, Nagata, K., & Takeyasu, K. eds
• 作者: Hibino;Y.;Usui;T.;& Hiraga;K
• 通讯作者: K

A novel model of insulin-dependent diabetes with renal and retinal lesions by transgenic expression of CaMKII (Thr286Asp) in pancreatic -cells. Diabetes Metab

通过在胰腺细胞中转基因表达 CaMKII (Thr286Asp) 建立具有肾脏和视网膜损伤的胰岛素依赖型糖尿病的新模型。

• 发表时间: 2008
• 期刊: Res. Rev 24
• 作者: Kato I.;Oya;T.;Suzuki;H.;Takasawa;K.;Ichsan;A.M.;Nakada;S.;Ishii;Y.;Shimada;Y.;Sasahara;M.;Tobe;K.;Takasawa;S.;Okamoto;H.;Hiraga;K
• 通讯作者: K

Neuroprotective Role of Transgenic PAF-Acetylhydrolase II in Mouse Models of Focal Cerebral Ischemia

• DOI: 10.1161/01.str.0000257981.09329.d2
• 发表时间: 2007-03
• 期刊: Stroke
• 影响因子: 8.3
• 作者: K. Umemura;I. Kato;Y. Hirashima;Y. Ishii;Takao Inoue;J. Aoki;N. Kono;T. Oya;N. Hayashi

Warning headache of subarachnoid hemorrhage and infarction due to vertebrobasilar artery dissection.

椎基底动脉夹层引起的蛛网膜下腔出血和梗死的警告性头痛。

• 发表时间: 2006
• 期刊: Clin. J. Pain. 22
• 作者: Inoue;T;Nishimura;S;Havashi;N;Numagami;Y;Takazawa;H;Nishijima;M;Hasegawa S;Kurimoto M.;Nasser K.;Hayashi N.;Tsuboi Y.;Hayakawa Y.;Samii A.;Takeuchi M.;Inoue T.;Tsubota M.;Inoue T.;Jin D.;Hori F.;Hayashi N.;Li F.;Tada M.;Hibino Y.;Myint K. M.;Nomoto K.;Jin D.;Umemura K.;Sumiyoshi T.;Shibata T.
• 通讯作者: Shibata T.

Locomotor activity, ultrasonic vocalization and oxytocin levels in infant CD38 knockout mice

• DOI: 10.1016/j.neulet.2008.09.084
• 发表时间: 2008-12-19
• 期刊: NEUROSCIENCE LETTERS
• 影响因子: 2.5
• 作者: Liu, Hong-Xiang;Lopatina, Olga;Higashida, Haruhiro
• 通讯作者: Higashida, Haruhiro