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Molecular pathogenesis of familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies

Molecular pathogenesis of familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies
神经丝氨酸蛋白酶抑制剂包涵体家族性脑病的分子发病机制
批准号:
18590285
负责人:
HIRAGA Koichi
金额:
$2.69万
依托单位:
依托单位国家:
日本
项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份:
2006
资助国家:
日本
项目状态:
已结题
起止时间:
2006 至 2008

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
変異型神経特異的セリンプロテアーゼインヒビタ=(ニューロセルピン)は家族性ニューロセルピン封入体脳症の原因となる。数種の変異型ヒトニューロセルピンが知られているが、今回、人では最も劇症型を起こすと言われるG392Eニューロセルピンをニューロンでのみ発現するトランスジェニックマウスを作製し、変異型ニューロセルピンのニューロン内蓄積機構とその結果起こるニューロンの機能障害の原因を追及した。その結果、変異型ニューロセルピンは発現量、変異部位、加齢に依存してニューロン小胞体とリソゾームに蓄積し、代謝分解量を超える合成量が有れば、加齢と共に病的変化を起こすことを明らかにした。
英文摘要
変異型神経特異的セリンプロテアーゼインヒビタ=(ニューロセルピン)は家族性ニューロセルピン封入体脳症の原因となる。数種の変異型ヒトニューロセルピンが知られているが、今回、人では最も劇症型を起こすと言われるG392Eニューロセルピンをニューロンでのみ発現するトランスジェニックマウスを作製し、変異型ニューロセルピンのニューロン内蓄積機構とその結果起こるニューロンの機能障害の原因を追及した。その結果、変異型ニューロセルピンは発現量、変異部位、加齢に依存してニューロン小胞体とリソゾームに蓄積し、代謝分解量を超える合成量が有れば、加齢と共に病的変化を起こすことを明らかにした。
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会议论文
A novel model of insulin-dependent diabetes with renal and retinal lesions by transgenic expression of CaMKII (Thr286Asp) in pancreatic -cells. Diabetes Metab
通过在胰腺细胞中转基因表达 CaMKII (Thr286Asp) 建立具有肾脏和视网膜损伤的胰岛素依赖型糖尿病的新模型。
DOI: --
发表时间: 2008
期刊: Res. Rev 24
影响因子: --
作者: [Kato I., Oya, T., Suzuki, H., Takasawa, K., Ichsan, A.M., Nakada, S., Ishii, Y., Shimada, Y., Sasahara, M., Tobe, K., Takasawa, S., Okamoto, H., Hiraga, K]
通讯作者: K
Transcriptional modulation by nuclear matrix protein P130/MAT3 associated with MAR/SAR.
与 MAR/SAR 相关的核基质蛋白 P130/MAT3 的转录调节。
DOI: --
发表时间: 2007
期刊: In Nuclear Dynamics, Nagata, K., & Takeyasu, K. eds
影响因子: --
作者: [Hibino, Y., Usui, T., & Hiraga, K]
通讯作者: K
DOI: 10.1161/01.str.0000257981.09329.d2
发表时间: 2007-03
期刊: Stroke
影响因子: 8.3
作者: [K. Umemura;I. Kato;Y. Hirashima;Y. Ishii;Takao Inoue;J. Aoki;N. Kono;T. Oya;N. Hayashi]
通讯作者: K. Umemura;I. Kato;Y. Hirashima;Y. Ishii;Takao Inoue;J. Aoki;N. Kono;T. Oya;N. Hayashi
Warning headache of subarachnoid hemorrhage and infarction due to vertebrobasilar artery dissection.
椎基底动脉夹层引起的蛛网膜下腔出血和梗死的警告性头痛。
DOI: --
发表时间: 2006
期刊: Clin. J. Pain. 22
影响因子: --
作者: [Inoue, T, Nishimura, S, Havashi, N, Numagami, Y, Takazawa, H, Nishijima, M, Hasegawa S, Kurimoto M., Nasser K., Hayashi N., Tsuboi Y., Hayakawa Y., Samii A., Takeuchi M., Inoue T., Tsubota M., Inoue T., Jin D., Hori F., Hayashi N., Li F., Tada M., Hibino Y., Myint K. M., Nomoto K., Jin D., Umemura K., Sumiyoshi T., Shibata T.]
通讯作者: Shibata T.
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    Factors regulating alphal (I) collagen mRNA turnover
    • 批准号:
      06807010
    • 项目类别:
      Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
    • 资助金额:
      $1.34万
    • 财政年份:
      1994
    • 负责人:
      HIRAGA Koichi
    • 依托单位:
    Coupled Expression of The Genes Encoding The Constituents of The Glycine Cleavage System in Chicken
    • 批准号:
      62570101
    • 项目类别:
      Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
    • 资助金额:
      $1.34万
    • 财政年份:
      1987
    • 负责人:
      HIRAGA Koichi
    • 依托单位:
    海外基金