Untersuchungen zur Pathophysiologie primärer paroxysmaler Dystonien in einem genetischen Hamstermodell

遗传仓鼠模型中原发性阵发性肌张力障碍的病理生理学研究

• 批准号: 5360622
• 负责人: Professor Dr. Rüdiger Köhling
• 金额: --
• 依托单位: Oscar Langendorff Institut für Physiologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2002
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2001-12-31 至 2007-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5360622?language=en
• 关键词: Untersuchungen; zur; Pathophysiologie; prim; rer

Dystonien sind häufige, meist schwer therapierbare Bewegungsstörungen beim Menschen. Dabei überwiegen primäre Dystonien, deren Pathopyhsiologie bisher weitgehend unbekannt ist. Vermutlich ist die Pathogenese verschiedener Dystonieformen heterogen. Daher sollten Tiermodelle für bestimmte Dystonieformen klar definiert sein. Dies trifft zur Zeit nur für ein Primatenmodell mit einer iatrogenen Dystonie zu und für die dtsz-Hamstermutante, ein mittlerweile anerkanntes Tiermodell für die paroxysmale Dystonie, bei der durch Streß dystone Attacken ausgelöst werden können. Erste Hinweise auf eine pathophysiologische Bedeutung von Basalganglien-Dysfunktionen bei der dtszMutante wurden durch die Untersuchungen der letzten 2 Jahre klar bestätigt. Ein Defizit an inhibitorischen Interneuronen im Striatum und eine abnorme neuronale Aktivität im entopedunkularen Kern bieten schlüssige Erklärungen für viele frühere Befunde in diesem Tiermodell. Daraus ergeben sich jedoch weitere, im vorliegenden Vorhaben zu klärende Fragestellungen. Die geplanten Untersuchungen, die neben der dtsz-Mutante eine neue Mausmutante mit einer bewegungsinduzierten paroxysmalen Dystonie einschließen, lassen weitere Einblicke in die Pathopyhsiologie auch anderer primärer Dystonieformen und Aufschlüsse über neu Behandlungsmöglichkeiten erwarten.

肌张力障碍是一种很好的治疗方法。首先是肌张力障碍，病理生理学认为这是不可能的。Vermutlich是一种由肌张力障碍形成的异质性病原体。Daher sollten Tiermodelle für bestimmte Dystonieformen klar definiert sein.这一时期的主要特点是具有医源性肌张力障碍的Primatenmodell和双仓鼠突变体，这一时期的主要特点是具有发作性肌张力障碍的Tiermodell，而这一时期的肌张力障碍的发作则是由韦尔登引起的。第一次欣维思关于基底节功能障碍的病理生理学研究是在近2年的研究中发现的。纹状体内神经元损伤和内皮层克恩神经元活动异常可导致在第三模型中出现大量神经元损伤。现在我们可以继续向前看了，因为我们已经准备好了碎片。Die geplanten Untersuchungen，die neben der dtsz-Mutante eine neue Mausmutante mit einer bewegungsinduzierten paroxysmalen Dystonie einschließen，lassen weitere Einblicke in the Pathophysiologie auch anderer primärer Dystonieformen und Aufschlüsse über neu Behandlungsmöglichkeiten erwarten.