Elucidation of pathogenic mechanisms of myasthenia gravis caused by MuSK antibodies using a new synchronized experimental animal model

使用新的同步实验动物模型阐明MuSK抗体引起的重症肌无力的致病机制

• 批准号: 21591102
• 负责人: SHIGEMOTO Kazuhiro
• 金额: $ 3万
• 依托单位: Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21591102/
• 关键词: 重症筋無力症; 神経筋接合部; MuSK; 動物疾患モデル; 治療薬; 疾患モデル; muscle-specific kians; 重病筋無力症

We generated a new animal model in which 100% of mice synchronously develop experimental animal model of myasthenia gravis after immunization with MuSK protein. Our model provides a valuable platform from which to evaluate the role of MuSK signaling in NMJ maintenance and the immune mechanisms and pathophysiology of MuSK-MG, and we propose that 3, 4-DAP may be effective as a symptomatic therapy.

我们建立了一种新的动物模型，其中100%的小鼠在用MuSK蛋白免疫后同步建立了重症肌无力实验动物模型。我们的模型提供了一个有价值的平台，从中评估MuSK信号传导在NMJ维持中的作用以及MuSK-MG的免疫机制和病理生理学，我们提出3，4-DAP可能是有效的对症治疗。

项目成果

神経筋接合部位の異常と筋力低下

神经肌肉接头异常和肌肉无力

• 发表时间: 2009
• 期刊: 日本老年医学会雑誌
• 作者: 重本和宏;久保幸穂;丸山直記
• 通讯作者: 丸山直記

Distinct mechanisms between divalent and monovalent MuSK antibodies involved with dysfunction of MuSK leading to myasthenia gravis

二价和单价 MuSK 抗体与 MuSK 功能障碍导致重症肌无力的不同机制

• 发表时间: 2011
• 作者: Mori S;Kubo S;Yamada S;Miyazaki T;Shigemoto K
• 通讯作者: Shigemoto K

Strategy to treatment of myasthenia gravis caused by MuSK antibodies using a synchronized experimental animal model.

使用同步实验动物模型治疗由 MuSK 抗体引起的重症肌无力的策略。

• 发表时间: 2010
• 作者: Mori;S.;Kubo;S.;Akiyoshi;T.;Yamada;S.;Miyazaki;T.;Shigemoto;K
• 通讯作者: K

Divalent and monovalent autoantibodies cause dysfunction of MuSK by distinct mechanisms in a rabbit model of myasthenia gravis

在重症肌无力兔模型中，二价和单价自身抗体通过不同机制导致 MuSK 功能障碍

• DOI: 10.1016/j.jneuroim.2011.12.005
• 发表时间: 2012
• 期刊: Journal of neuroimmunology
• 影响因子: 3.3
• 作者: Mori;S. ;Yamada;S.;Kubo;S. ;Chen;J.;Matsuda;S. ;Shudou;M. ;Maruyama;N.;and Shigemoto;K.
• 通讯作者: K.

New strategy to treatment of myasthenia gravis caused by MuSK antibodies using a synchronized experimental animal model

使用同步实验动物模型治疗MuSK抗体引起的重症肌无力的新策略

• 发表时间: 2010
• 作者: Mori S;Kubo S;Akiyoshi T;Yamada S;Miyazaki T;Shigemoto K.
• 通讯作者: Shigemoto K.