Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a new model of lysosome disease

AEP/Legumain 缺陷小鼠作为溶酶体疾病新模型的表征

• 批准号: 21500387
• 负责人: HASHIMOTO Noriyoshi
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Kanazawa University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21500387/
• 关键词: 血球貪食症候群; リソソーム病; ゴーシェ細胞; 遺伝子改変動物; 病態モデル; マクロファージ; 赤血球; 血液疾患

Asparagine endopeptidase(AEP) is a lysosomal cysteine protease. We have characterized AEP-deficient mice as a disease model of human hemomphagocytic syndrome, which developed hemophagocytosis especially in bone marrow. A part of hemophagpocytes resembled Gaucher cells in Gaucher disease, one of lysosomal storage disease. We have conducted further examinations so as to characterize AEP-deficient mice as a new model of lysosomal disease.

天冬酰胺内肽酶（AEP）是一种溶酶体半胱氨酸蛋白酶。我们已经将aep缺陷小鼠描述为人类吞噬细胞综合征的疾病模型，其发展为噬血细胞症，特别是在骨髓中。戈谢病是溶酶体贮积病的一种，部分噬血细胞与戈谢病相似。我们进行了进一步的检查，以表征aep缺陷小鼠作为溶酶体疾病的新模型。

项目成果

AEP/Legumain 欠損マウスにおける血球貪食症候群様病態の解析

AEP/Legumain 缺陷小鼠噬血细胞综合征样病理学分析

• 发表时间: 2009
• 作者: 橋本憲佳;他
• 通讯作者: 他

AEP/Legumain欠損マウスにおける血球貪食症候群様病態の解析

AEP/Legumain 缺陷小鼠噬血细胞综合征样病理学分析

• 发表时间: 2009
• 作者: Okada K.;Yanagawa T.;Warabi E.;Yamatsu K.;Uwayama J.;Takeda K.;Utsunomiya H.;Yoshida H.;Shoda J.;Ishii T;橋本憲佳
• 通讯作者: 橋本憲佳