Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a model of hemophagocytic syndrome-like disease
Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a model of hemophagocytic syndrome-like disease
AEP/Legumain 缺陷小鼠作为噬血细胞综合征样疾病模型的表征
批准号：
18500325
负责人：
HASHIMOTO Noriyoshi
金额：
$2.62万
依托单位：
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2006
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2006 至 2008
中文摘要
翻译
アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。
英文摘要
アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。
期刊论文(0)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
DOI：
10.1016/j.molcel.2008.02.017
发表时间：
2008-03-28
期刊：
MOLECULAR CELL
影响因子：
16
作者：
[Liu, Zhixue, Jang, Sung-Wuk, Ye, Keqiang]
通讯作者：
Ye, Keqiang
DOI：
10.1073/pnas.0809824105
发表时间：
2009-01-13
期刊：
PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA
影响因子：
11.1
作者：
[Chan, Chi-Bun, Abe, Michiyo, Ye, Keqiang]
通讯作者：
Ye, Keqiang
Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a new model of lysosome disease
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批准号：21500387
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$2.91万
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财政年份：2009
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负责人：HASHIMOTO Noriyoshi
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依托单位：
Functional analysis of carbohydrate antigens in chemically induced tumor cells derived from beta-1,4-galactosyltransferase-I knockout mice
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批准号：15500298
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$2.37万
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财政年份：2003
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负责人：HASHIMOTO Noriyoshi
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依托单位：
海外基金
