Funktionelle Untersuchungen des ABC-Transporters ABCA3 durch Charakterisierung von Maus-Modellen

模具功能的ABC-运输商abc是威特赫德不贝坎特。这是一个有选择的运输功能von Lipiden postulert。这是一种不可逆的现象，在新世纪中不存在。弥漫性肺病(弥漫性肺病)。ABCA3在德乌埃伦的尽头，德索格。在类型II Alveozyten der Arge lokalisiert中的Lamellarkörperchen下的“限制膜”，在Anderen Geweben的Geringerem Ma？auch中。表面活性剂合成中的有机化合物。表面活性物质(Ein Pholipid-Protein-Gemisch)存在于Alveoline sezerniert，um Deren Oberflächenspannung herabzusetzen and die EntFaltung zu ermöglichen中。Schare ABCA3-Defekteäuüern Sich形态和Fehlen Normal er Lamellarkörperchen。在Vorarbeiten wurde ein Maus-modell erstellt，be DEM das abca 3-Gen gezielt in aktiviert wurde.ABCA3-/-Neugeborene Zeigen Ein不可逆呼吸机治疗变态反应。在此基础上，建立了生物化学分析体系，包括生物化学分析、生物化学分析等。未发表的特征是乳制品中的磷脂成分。从生理学和病理生理学的角度来看，所有的生理学和病理生理学都是这样的，因此，我们的生理学和病理生理学都是这样的，因此，我们的生理学和病理生理学都是如此。

Die Funktion des ABC-Transporters ABCA3 ist weitgehend unbekannt. Es wird eine selektive Transportfunktion von Lipiden postuliert. Schwere ABCA3-Gendefekte sind eine der Ursachen von irreversiblem Lungenversagen des Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt. Milde Defekte können zu interstitiellen Lungenerkrankungen (diffuse parenchymal lung disease) bei Kindern führen. ABCA3 ist vorwiegend in der äußeren, der sog. “limiting membrane” der Lamellarkörperchen in Typ II Alveozyten der Lunge lokalisiert, in geringerem Maß auch in anderen Geweben. Lamellarkörperchen sind spezialisierte Organellen der Surfactant- Synthese. Surfactant (ein Phospholipid-Protein-Gemisch) wird in Alveolen sezerniert, um deren Oberflächenspannung herabzusetzen und die Entfaltung zu ermöglichen. Schwere ABCA3-Defekte äußern sich morphologisch als Fehlen normaler Lamellarkörperchen. In Vorarbeiten wurde ein Maus-Modell erstellt, bei dem das ABCA3-Gen gezielt inaktiviert wurde. ABCA3-/- Neugeborene zeigen ein irreversibles respiratorisches Versagen. Die Charakterisierung dieser Mauslinie soll die exakte Beschreibung des Phänotyps, morphologische Analysen von Lunge und anderen Geweben, biochemische Analysen bezüglich der Zusammensetzung von Surfactant und lungenmechanische Untersuchungen, insbesondere an Heterozygoten umfassen. Unpublizierte eigene Untersuchungen weisen auf eine spezifische Funktion von ABCA3 auch bei der Sekretion von Phospholipiden in die Milch hin. Erkenntnisse über die Funktion von ABCA3 werden nicht nur zum Verständnis der seltenen kongenitalen ABCA3 Defekte beitragen sondern auch zur Physiologie und Pathophysiologie des Surfactantsystems, welches bei vielen, auch erworbenen Lungenerkrankungen eine Rolle spielt, sowie der Phospholipidsekretion der Brustdrüse.