Funktionelle und strukturelle Charakterisierung der Basalganglien bei den Spinozerebellären Ataxien Typ2 und Typ 3

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Bei der spinozerebellären Ataxie Typ 2 (SCA2) und Typ 3 (SCA3) zeigen neuropathologische Untersuchungen regelhaft eine Degeneration der Substantia nigra, deren Ausmaß den Befunden beim M. Parkinson vergleichbar ist. Klinisch treten ein Parkinson-Syndrom oder andere extrapyramidal motorische Symptome bei SCA-Patienten jedoch selten auf. Diese Diskrepanz soll funktionell mittels Positronenemissionstomographie (PET) des präund postsynaptischen dopaminergen Systems untersucht werden. Zusätzlich erfolgt eine strukturelle Bildgebung der Basalganglien mit transkranieller Sonographie und Magnetresonanztomographie (Volumetrie und diffusion tensor imaging). Der Vergleich von SCAPatienten mit und ohne extrapyramidale Symptomatik wird Hinweise ergeben, welche Basalganglienveränderung für die klinische Symptomatik verantwortlich ist. Die vergleichende Untersuchung von idiopathischen und atypischen Parkinson-Patienten wird Hypothesen generieren, wie eine Degeneration der Substantia nigra bei SCA kompensiert werden kann, ohne dass Parkinsonsymptome auftreten. Eine ergänzende PET-Analyse des GABAergen Systems soll die Hypothese testen, dass eine kongruente Degeneration primär inhibitorischer Systeme das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei der SCA2 und SCA3 verhindert.