反応性組織球増多症におけるEB感染の病態に関する研究

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EBV関連血球貧食症候群12例の末梢血、あるいは骨髄血についてEBV terminal repeat probeによるEBV感染の有無ならびにそのクロナリティーについて解析を行なった。EBV陽性の対象患者は1才から15才に及び1才未満ではEBV陽性例は見られなかった。EBV陽性であった全例がEBV terminal repeat probeによるクロナリティー解析ではモノクローナルな増殖パターンを示した。これらの3例においては既にin situ hybridizationによってTリンパ球へのEBVの感染を証明した。これらの12例におけるT細胞のクロナリティーを証明する目的でT細胞抗原受容体遺伝子の再構成を通常にサザン法により解析した。その結果1例で明瞭な再構成バンドを認めたが他の11例では認めなかった。解析法の感度をあげることによってこれら11例でのT細胞受容体遺伝子のクロナリティーを証明できないかどうかを解析するためにT細胞抗原受容体遺伝子可変部位のPCR法による解析を行った。その結果全例でVγ鎖遺伝子のクローナルな再構成を認めた。これらの結果EBV感染の関与するVAHSの全例でT細胞抗原受容体γ鎖遺伝子のモノクローナルな再構成を認め、Tリンパ球がEBV感染の標的となっている可能性が高いことを証明した。今回VAHSにおいてはEBV感染したTリンパ球のsubclinicalなクローン性病変が疾患の病因として重要なキ-をなしていることが証明された。