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神経細胞死とその修復の分子生物学

神经细胞死亡及其修复的分子生物学

基本信息

批准号：
04258102
负责人：
金澤一郎
金额：
$ 101.25万
依托单位：
The University of Tokyo
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1993
资助国家：
日本
起止时间：
1993 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

遺伝性神経疾患には、ハンチントン病、マシャド・ジョセフ病、内藤・小柳病(DRPLA)、筋緊張性ジストロフィー、などのように常染色体性優性遺伝形式をとるもの、ウィルソン病、福山型先天性筋ジストロフィーなどのように常染色体性劣性遺伝形式をとるもの、さらにデュシャンヌ型筋ジストロフィー、などのようにX染色体性劣性遺伝形式をとるものなどがある。これらの疾患における遺伝子異常を明らかにすることによって神経細胞死のメカニズムを解明することが、本班の研究の目標である。このような観点から本年度いくつかの大きな研究成果を挙げることができた。(1)ハンチントン病の異常遺伝子がIT15として同定され、そこに含まれるCAGリピートの異常な伸長が疾患をもたらすという知見を受けて、我が国のハンチントン病約60家系についてこれを調べたところ、CAGリピートについては欧米の所見と同様に発病者はすべてCAGが40個以上に伸長していた。興味深いことに、この遺伝子異常と連鎖不平衡を示すごく近傍の遺伝子型が欧米のそれと異なっており、欧米のハンチントン病とは起源が異なる可能性が示唆された(金澤)。(2)内藤・小柳病(DRPLA)は本邦に多い脊髄小脳変性症の一型であり表現促進を示す優性遺伝病であるが、この異常遺伝子も第12染色体短腕に位置する遺伝子内のCAGリピートの伸長であることを明らかにした(近藤、金澤、辻)。(3)マシャド・ジョセフ病も本邦に多い脊髄小脳変性症の一型であり優性遺伝病であるが、この異常遺伝子座が第14染色体長腕にあることを連鎖から証明した(西澤、辻、吉田、水野、金澤)。(4)福山型先天性筋ジストロフィーは中枢神経系の異常もともない我が国に特有な劣性遺伝病であるが、この異常遺伝子座が第9染色体長腕に局在することをホモ接合体マッピング法により証明した(金澤)。

The disease of sex, the disease, the congenital tendon disease of Fukuyama type, the form of euchromatism, the form of euchromatism, The shape of the tendons and tendons were found to be in the form of chromatism. The children of this class are often told that they are suffering from diseases and diseases, and that they often know that the gods are dead. This year, we will focus on the results of research in the current year. (1) it is known that there are about 60 health care providers in our country, and more than 40 health care providers in CAG, which are the same as those in the same IT15 hospital, and those in our country are more than 40 in CAG. The smell is deep and the baby is often linked to an imbalance. It shows that there is a close relationship between the two types of food, that is, the type of omega, the origin of the disease, the origin of the disease, the possibility of the disease, and the possibility of the disease. (2) DRPLA Koyanagi disease (Neito Koyanagi disease). The expression of the first type of multiple chiropractic disease promotes the diagnosis of sexual disease. The position of the short wrist of chromosome 12 is different from that of the child (Kondo, and so on). (3) the disease is characterized by multiple chiropractic, small sexual symptoms, type 1, chronic sexual disease, chromosome 14, long wrists, long wrists, Yoshida, Mizuno, Kanagi). (4) Fukuyama type congenital tendon congenitals (Fukuyama type). The central nervous system of Fukuyama type congenital tendons is endemic to our country. The constellation of chromosome 9 is long wrist.

项目成果

期刊论文数量（18）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Mizuno Y,Ikebe S,Hattori N,Kondo T,Tanaka M,Ozawa T: "″Mitochondrial Enerqy Crisis in Parkinspn′s Disease″in ″Advances in Neurology″Vol.60" ed.by Narabayashi,H,Nagatsu T,Yanagisawa N,Mizuno Y,Raven Press,N.Y., 282-291 (1993)

Mizuno Y、Ikebe S、Hattori N、Kondo T、Tanaka M、Ozawa T：《神经病学进展》第 60 卷中的“帕金斯病中的线粒体能量危机”编辑 Nabayashi,H,Nagatsu T,Yanagisawa N，Mizuno Y，Raven Press，纽约，282-291 (1993)