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酸化還元エネルギー

氧化还原能

基本信息

批准号：
01617002
负责人：
小澤高将
金额：
$ 23.68万
依托单位：
Nagoya University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1989
资助国家：
日本
起止时间：
1989 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

小澤らはミトコンドリア(mt)DNA多重欠失を発見し、欠失発生への直接繰返し配列の関与を示した。また核DNAの協調的発現に係わる塩基配列を解明した。折井は、チトクロム酸化酵素の反応中間体であるperoxy型とferryl型を灌流肝臓で検出し反応機構の普遍性を確認した。佐藤は23例の例のmtミオパチーと11例の他疾患の生検筋のmtのサザンブロット解析を行い、10例のmtミオパチーにmtDNAの欠失を認めた。5例の筋についてin situ hybridizationを行い、欠失mtDNAの分布を明らかにした。多田は、mt脳筋症47例のサザン法により検討し、mtDNAのdeletionを5例に認めた。1例は眼筋ミオパチーであったが、他の4例は、臨床的に眼筋麻痺やRRFを認めず、欠失mtDNAの割合が低い点が特異であった。松原はユーグレナ・チトクロムc_1のcDNAの塩基配列を決定した。システィン39が唯一のヘム結合残基であること、ヘム鉄の配位子がヒスチジン44とメチオニン164とであることを明らかにした。小池は、ピルビン酸脱水素酵素(PDH)α、β遺伝子の単離と全構造解析を行い、両遺伝子の発現機序を解明し、ATP産生応答における本酵素の役割を明らかにした。埜中は、mtミオパチーにおけるチトクロムc酸化酵素欠損は1本の筋線維内にも節状に分布するものと、分節が不明瞭なものの二群があることを明らかにした。宝来はヒトmtDNAのDループ領域の塩基配列を3大人種よりなる95人について決定し、系統樹を作成した。戸嶋はヒト心筋症心筋生検組織について電子伝達系酵素複合体に対する抗体を用いた免疫組織化学研究を行い、染色性低下を肥大型、拡張型心筋症の一部において証明した。宮武はLeber氏病においてmtDNAに点塩基変異の存在することを日本人において初めて見出した。佐橋はまた再発性ミオグロビン尿兄弟症例においてmtDNAの多重欠失を証明した。本研究によりmt遺伝子の発現機構およびその異常の広範な疾患への関与が明確にされた。

Ozawa's response to multiple deletions of DNA, the relationship between deletion and direct recombination, The coordinated development of nuclear DNA is explained by the sequence of DNA bases. To confirm the universality of the reaction mechanism of peroxy-and ferryl-type enzyme intermediates 23 cases of mtDNA deletion, 11 cases of mtDNA deletion of other diseases, 10 cases of mtDNA deletion 5 cases of mtDNA in situ hybridization, incomplete mtDNA distribution 47 cases of mtDNA deletion were identified. 1 case of eye muscle paralysis, 4 cases of clinical eye muscle paralysis, RRF, incomplete mtDNA fusion, low middle point, special point Matsuhara is the first to determine the nucleotide sequence of c_1 cDNA. The only binding residue is the iron ligand. The complete structural analysis of PDH α and β genes, the elucidation of PDH gene production mechanism, and the cleavage of PDH α and β genes have been carried out. The enzyme is deficient in one part of the tendon, and the other part of the tendon is not clear. Bora has three major mtDNA domains, and 95 individuals have been selected to create a phylogenetic tree. Immunohistochemical study of the electron transfer enzyme complex in the tissue of the heart muscle, hypochromatism, hypertrophic and dilated heart disease Miyake Leber's disease, the existence of mtDNA, the first time in Japan The multiple loss of mtDNA was demonstrated in the case of Sashimura's disease. This study aims to clarify the relationship between the occurrence mechanism of mtDNA and the abnormal range of diseases.