Untersuchungen zur Pathogenese einer dilatativen Kardiomyopathie bei Cathepsin L defizienten Mäusen

组织蛋白酶L(CTSL)是一种广泛存在的半胱氨酸肽酶。Das Herz ein Jahr Alter CTSL-Defizienter Mäuse zeigt eine interstitielle fibrosierung Sowie eine Pleamie and erhöhte digische Dichte von Zellkernen in Kardimyozyten.我的眼睛在我的眼睛里。这是一种新的扩张方式，它是一种新的方式。Darüber hinaus entwickeln CTSL-Defiziente Mäuse Infulizienzen der Herzkraappen and zeigen Störungen des Herzoptermus.CTSL-Defizienz和Beobachteen扩张性心脏肌病将死亡Herzentwickung CTSL-Defizienter Mäuse MIT组织学、组织形态计量和免疫组织学特征。我的心脏不能正常增殖，心脏也不能正常生长。Lysosomale Cystein-Peptidasen and Matrix-MetalloProteasen in CTSL-Defizienten Mausherz是Hinsichtlich irer Aktidasen and Topologie untersuht。经CTSL-ABHängie inzelluläre Prozesiert鉴定。在活体实验中，在体内死亡的一般人和初级的kultivierten，csl-defiizienten的心肌酶在实验中被证实。

Cathepsin L (CTSL) ist eine ubiquitär exprimierte lysosomale Cysteinpeptidase. Das Herz ein Jahr alter CTSL-defizienter Mäuse zeigt eine interstitielle Fibrosierung sowie eine Pleomorphie und erhöhte numerische Dichte von Zellkernen in Kardiomyozyten. Die Kontraktionsfähigkeit des Myokards ist eingeschränkt. Eine Dilatation des linken Ventrikels und anderer Herzkammern ist nachweisbar. Darüber hinaus entwickeln CTSL-defiziente Mäuse Insuffizienzen der Herzklappen und zeigen Störungen des Herzrhythmus. Zur Aufklärung der Kausalkette zwischen der CTSL-Defizienz und der beobachteten dilatativen kardiomyopathie wird die Herzentwicklung CTSL-defizienter Mäuse mit histologischen, histomorphometrischen und immunhistologischen Methoden charakterisiert. Dabei steht die Untersuchung von proliferation und Untergang der Kardiomyozyten im Mittelpunkt. Lysosomale Cystein-Peptidasen und Matrix-Metalloproteasen im CTSL-defizienten Mausherz werden hinsichtlich ihrer Aktivität und Topologie untersucht. Durch differentielle Proteom- und Transkriptomanalyse werden CTSL-abhängige intrazelluläre Prozesse identifiziert. Die in den in vivo Untersuchungen generierten Hypothesen sollen an primär kultivierten, CTSL-defizienten Kardiomyozyten in ihrem zellbiologischen Kontext experimentell überprüft werden.