The mechanism of liver cancer onset in Wilson disease and its prevention

Wilson病肝癌发病机制及预防

• 批准号: 22591137
• 负责人: KODAMA Hiroko
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Teikyo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22591137/
• 关键词: Wilson 病; 銅; LEC ラット; 酸化的ストレス; 肝癌; 予防; Wilson病; 肝障害; 酸化ストレスプロファイル; 肝臓; LECラット

Wilson disease (WD) causes various disorders by copper accumulationin the liver. The purpose of this study is to elucidate the onset mechanism of the liver damage including carcinogenesis in WD, and get the knowledge about its prevention. Using the model rat, it was revealed that copper accumulated and a mitochondrial disorder was induced in the liver from an early stage after birth, in addition, oxidative stress could not been controlled normally. Furthermore, the results of oxidative stress profile (OSP) analysis of the WD patient bodies suggested that a serum level of the certain fat-solubleantioxidants were decreasing, and about half of the patients are in the low active zone which means to have low antioxidant ability. These results suggested that the treatment with these antioxidants might prevent the progress of hepatic disorders including carcinogenesis in WD.

肝豆状核变性（WD）是由铜在肝脏内蓄积引起的一种疾病。本研究旨在阐明WD肝损害包括癌变的发生机制，并获得其预防的知识。使用该模型大鼠，它揭示了铜积累和线粒体障碍诱导的肝脏从出生后的早期阶段，此外，氧化应激不能正常控制。此外，WD患者体内的氧化应激谱（OSP）分析结果表明，血清中某些脂溶性抗氧化剂水平下降，约半数患者处于低活性区，即抗氧化能力低下。这些结果表明，这些抗氧化剂的治疗可能会阻止肝脏疾病的进展，包括在WD致癌。

项目成果

【小児・思春期診療 最新マニュアル】(4 章)よくみられる疾患・見逃せない疾患の診療、代謝・内分泌疾患、ウィルソン病

【最新儿科青少年医疗手册】（第四章）常见病及不可忽视疾病的治疗、代谢及内分泌疾病、Wilson病

• 发表时间: 2012
• 期刊: 日本医師会雑誌
• 作者: 西村直子;遠藤有里;南前恵子;木村真司;高梨 都;堀川玲子;田中敏章;有阪治;神崎晋;花木啓一;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子

ウィルソン病100年

威尔逊病 100 周年

• 发表时间: 2012
• 期刊: BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩
• 作者: 神田隆;児玉浩子;廣瀬源二郎
• 通讯作者: 廣瀬源二郎

神経障害をきたす先天性代謝異常症、診断・治療の Update、Wilson 病、Menkes 病治療の最近の進歩

引起神经系统疾病的先天性代谢紊乱、诊断和治疗的最新进展以及威尔逊病和门克斯病的治疗最新进展

• 发表时间: 2012
• 作者: Akagi M;Mohri M;Morita Y;Kagitani-Shimono K;Okinaga O;Sasai N;Ozono K;Taniike M;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子

Wilson病モデルラットにおける肝障害に関する検討

威尔逊病模型大鼠肝损伤的研究

• 发表时间: 2010
• 作者: 菊池真、小塚直樹、舘延忠;ら;金村英秋;藤澤千恵
• 通讯作者: 藤澤千恵

Inherited copper transport disorders: biochemical mechanisms, diagnosis, and treatment.

• DOI: 10.2174/138920012799320455
• 发表时间: 2012-03
• 期刊: Current drug metabolism
• 影响因子: 2.3
• 作者: Kodama H;Fujisawa C;Bhadhprasit W
• 通讯作者: Bhadhprasit W