Clinical and basic studies on the dynamics of ghrelin in Rett syndrome (RTT) together with a pilot-study on the clinical implication of ghrelin for the treatment of RTT-patients.

关于 ghrelin 在 Rett 综合征 (RTT) 中的动态的临床和基础研究，以及关于 ghrelin 对 RTT 患者治疗的临床意义的初步研究。

• 批准号: 22591145
• 负责人: NISHI Yoshihiro
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Kurume University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22591145/
• 关键词: 発達小児科学; Rett 症候群; グレリン; 神経内分泌調節; レット症候群; 発達障害; 神経内分泌ホルモン; 摂食障害; 臨床応用; デカノイルグレリン; 脳発達; 神経内分泌; ペプチドホルモン; 遺伝子解析; 脳神経科学; Translational Research; 生理活性; 脳神経疾患; トランスレーショナルリサーチ

In this study, we investigated the dynamics of ghrelin production in patients with Rett syndrome (RTT) together with that in mecp2-null mouse model of RTT (RTT-mouse). We also examined the effectiveness of “ghrelin-injection” on several clinical symptoms of RTT by using this RTT-mouse. Plasma levels of ghrelin were significantly lower in RTT patients with eating disorder or patients with insufficiency in gastro-intestinal movement. Deregulation of ghrelin production was also noted in the RTT-mouse. Daily injection of ghrelin into the RTT-mouse ameliorated the clinical symptom of them including “tremor”, “gait disturbance”, “hindlimb clasping” and “malnutrition” (body weight loss) from 6-9 weeks age. These findings of us support the future implication of “ghrelin-treatment” against several clinical symptoms typically seen in RTT patients.

在这项研究中，我们研究了生长激素释放肽的生产动力学与Rett综合征（RTT）患者与mecp 2基因敲除小鼠模型的RTT（RTT小鼠）。我们还通过使用这种RTT-小鼠检查了“生长激素释放肽注射”对RTT的几种临床症状的有效性。在伴有进食障碍或胃肠运动功能不全的RTT患者中，血浆ghrelin水平显著降低。在RTT小鼠中也注意到生长素释放肽产生的失调。每天向RT小鼠注射ghrelin可改善其6-9周龄的临床症状，包括“震颤”、“步态障碍”、“后肢紧握”和“营养不良”（体重减轻）。我们的这些发现支持了“生长激素释放肽治疗”对RTT患者常见的几种临床症状的未来意义。

项目成果

自然発症高血圧ラットにおける血圧調節とグレリン産生分泌調節の相互作用の障害について

自发性高血压大鼠血压调节与生长素释放肽产生分泌调节之间的相互作用受损

• 作者: Nakagawa Y;Yoshioka M;Abe Y;Uchinami H;Ohba T;Ono K;Yamamoto Y.;御船弘治;尾野恭一;西芳寛;尾野恭一;浜田直和
• 通讯作者: 浜田直和

レット症候群の低グレリン血症と臨床症状との相関

低生长激素血症与雷特综合征临床症状的相关性

• 发表时间: 2011
• 作者: 原宗嗣;西芳寛;松石豊次郎;他
• 通讯作者: 他

A-type natriuretic peptide level in angiotensin II type 1a-receptor knockout mice.

血管紧张素 II 1a 型受体敲除小鼠中的 A 型利钠肽水平。

• 发表时间: 2012
• 期刊: Experimental Animals
• 影响因子: 2.4
• 作者: Mifune H;Nishi Y;Tajiri Y and Yabuki A.
• 通讯作者: Tajiri Y and Yabuki A.

発達障害・小児神経疾患症例におけるデカン酸修飾型グレリンの産生・分泌動態

发育障碍和儿科神经系统疾病病例中癸酸修饰的生长素释放肽的产生和分泌动态

• 发表时间: 2010
• 期刊: Annual Research Report(成長科学協会年報)
• 作者: Nishi Y;Matsuishi T;Kojima M
• 通讯作者: Kojima M

Ghrelin acylation by ingestion of medium-chain fatty acids.

摄入中链脂肪酸导致胃饥饿素酰化。

• DOI: 10.1016/b978-0-12-381272-8.00019-2
• 发表时间: 2012
• 期刊: Methods in Enzymology
• 作者: Komatsu H;Nagamitsu S;Ozono S;Yamashita Y;Ishibashi M;Matsuishi T;et al.;西芳寛
• 通讯作者: 西芳寛