Novel biomarker search of TAFRO syndrome and multicentric Castleman disease

TAFRO 综合征和多中心 Castleman 病的新型生物标志物搜索

• 批准号: 22K08556
• 负责人: 正木 康史
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Kanazawa Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K08556/
• 关键词: インターロイキン６; 血管内皮増殖因子; 自己抗体; 血小板減少; フェリチン; インターフェロンγ; TAFRO症候群; 多中心性Castleman病; マルチプレックス解析; DNAマイクロアレイ; バイオバンク

TAFRO症候群、特発性多中心性Castleman病およびこれらと鑑別を要する疾患（悪性リンパ腫、膠原病・血管炎、IgG4関連疾患）症例の末梢血検体を収集し、DNA/RNA,血清として金沢医科大学バイオバンクに収集を続けている。次年度に、健常人検体を加え、タンパクレベルで、マルチプレックス解析にてサイトカイン; IL-6, VEGF, BLyS(BAFF), APRIL, IP-10, MCP-1, IFN-γを含む67項目について網羅的に解析する予定である。なお、付随的な臨床研究として、後方視的に登録されたTAFRO症候群131症例における自己抗体陽性群（n=72）と自己抗体陰性群(n=59)との比較し検討した。2群間での初発時のデータの比較で、血小板数が自己抗体陽性群では中央値2.85万/μL、陰性群では中央値5.60万/μLと有意に低値であり（P=0.000327）、フェリチンが自己抗体陽性群では中央値440.4ng/mL、陰性群では中央値694.0ng/mLと有意に低値であった（P= 0.00694）。自己抗体陽性TAFRO症候群症例では血小板数が少なく、フェリチン増加が軽度な傾向を認めたが、これらの差異が病態の重症度によるものか、合併症などに基づくものか、更に解析を加えている。これらの研究を行いつつ、TAFRO症候群および特発性多中心性Castleman病に関して、総説論文を投稿し（Intern Med. 2023;62(1):27-32., Ann Hematol. 2022;101(3):485-490.)、啓蒙活動を続けた。その結果、多くの施設から患者紹介やセカンドオピニオンの依頼があり、これが患者リクルートにも繋がっている。

The collection of peripheral blood samples, DNA/RNA, and serum from patients with TAFRO syndrome, idiopathic multicentric Castleman disease, and other diseases that are important for identification (e.g., idiopathic polycystic disease, collagenous disease, vasculitis, and IgG4-related diseases) In the next year, normal and healthy human body, including IL-6, VEGF, BLyS (BAFF), APRIL, IP-10, MCP-1, IFN-γ, and 67 items, were analyzed. A comparative study of 131 cases of TAFRO syndrome was carried out in a follow-up clinical study (n = 72) and a negative group (n = 59). 2. Comparison of initial onset time between groups: platelet count in autoantibody positive group was 28,500/μ L; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody positive group was 440.4ng/mL; platelet count in autoantibody negative group was 694.0ng/mL; platelet count in autoantibody positive group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody positive group was 440.4ng/mL; platelet count in autoantibody negative group was 694.0ng/mL; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody positive group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody negative group was 56,000/μ L; platelet count in autoantibody positive group was 44 Antibody-positive TAFRO syndrome cases have a tendency to decrease platelet count, increase platelet count, increase, increase platelet count, increase platelet count, increase, increase, increase platelet count, increase, increase, increase platelet count, increase, increase Research on TAFRO syndrome and idiopathic multicentric Castleman disease (Intern Med. 2023; 62 (1): 27 - 32., Ann Hematol. 2022;101(3):485-490.)、Enlightenment activities are not allowed. The results of the study include: patient profile, patient profile, patient profile.

项目成果

キャッスルマン病, TAFRO症候群

Castleman 病、TAFRO 综合征

• 发表时间: 2022
• 作者: 吉崎和幸;川上純;山口勇太;西田純幸ら
• 通讯作者: 西田純幸ら

Rothmund-Thomson症候群に合併した特発性多中心性Castleman病(iMCD)の１例

特发性多中心Castleman病（iMCD）并发Rothmund-Thomson综合征1例

• 发表时间: 2022
• 作者: 米沢正貴;後藤佐和子;後藤 慧;蒲澤秀門;細島康宏;今井直史;伊藤由美;成田一衛;正木康史
• 通讯作者: 正木康史