Die Wirkung von normalem und pathologischem Ataxin-2 auf die Regulierung der Proteinsynthese in Neuronen

突变，扩展Polyglutamindomäne (qbbbb32) von Ataxin-2 (ATXN2) erzeugen， lösen死亡神经退行性Erkrankung Spinocerebelläre ataxxie type 2 (SCA2) aus。正常ATXN2细胞的生理功能及分子病理机制研究。[3] [j] .中国科学院学报。在Primärneuronen von Knock-Out和Knock-In Mäusen中，正常和病原体ATXN2在Bedingungen和Homöostase下死亡，在应激和营养刺激下死亡。研究了ATXN2的结合与聚(A)-结合蛋白PABP的结合效应，并对其进行了研究。生长受体信号的翻译与分析，ATXN2 f<e:1>内切酶酪氨酸激酶- Rezeptoren。肌萎缩侧索硬化症（ALS）和帕金森氏症（Parkinson）分层模型中Ataxin-2 - bschtzt神经元的定位神经退行性克拉氏病（神经退行性克拉氏病）的研究进展。神经退行性克拉氏病（神经退行性克拉氏病）。

Mutationen, die eine Expansion der Polyglutamindomäne (Q>32) von Ataxin-2 (ATXN2) erzeugen, lösen die neurodegenerative Erkrankung Spinocerebelläre Ataxie Typ 2 (SCA2) aus. Die physiologische Funktion von normalem ATXN2 und der molekulare Pathomechanismus sind kaum verstanden. Verschiedene Hinweise machen eine Beteiligung von ATXN2 bei der mRNA Translation glaubhaft. In Primärneuronen von Knock-Out und Knock-In Mäusen wollen wir jetzt untersuchen, wie normales und pathogenes ATXN2 die Proteinsynthese unter Bedingungen der Homöostase, unter Stress oder trophischen Stimuli beeinflusst. Wie die Bindung von ATXN2 an das poly(A)-Bindungsprotein PABP diesen Effekt vermittelt und welche Rolle Expansionen spielen, soll auch an der Aktivität ribosomaler Komplexe studiert werden. Zudem ist die Steuerung der Translation durch growth receptor signaling zu analysieren, angesichts der Rolle von ATXN2 für Endozytose von Tyrosinkinase- Rezeptoren.Die Defizienz von Ataxin-2 beschützt Neuronen im Tiermodell vor ALS und Parkinson; somit sind diese molekularen Mechanismen nicht nur für SCA2 und für Proteinsynthese und synaptisches Lernen wichtig, sondern hochaktuell für die Prävention neurodegenerativer Krankheiten.