Untersuchungen zur Pathogenese einer dilatativen Kardiomyopathie bei Cathepsin L defizienten Mäusen

组织蛋白酶L （CTSL）清单e ubiquitär原溶酶体半胱氨酸肽酶。Das Herz ein Jahr alter CTSL-defizienter Mäuse zeigeine interstitielle Fibrosierung sowie eine plemorphie and erhöhte numerische Dichte von Zellkernen in didiomyzyten。死亡Kontraktionsfähigkeit des Myokards ist eingeschränkt。《膨胀论》与《Herzkammern ist nachweisbar》有关。中国科学院<s:1>神经科学研究所-神经科学研究所-神经科学研究所-神经科学研究所-神经科学研究所MäuseZur Aufklärung der Kausalkette zwischen der CTSL-Defizienz和der der扩张性心肌病和Herzentwicklung CTSL-defizienter Mäuse mit组织学、组织形态计量学和免疫组织学方法研究。在mittelpunt上，Dabei stet die Untersuchung von proliferation和Untergang der kardiomyzyten。研究了ctsl缺乏症患者溶酶体半胱氨酸肽和基质金属蛋白酶的研究进展Aktivität和拓扑结构研究进展。Durch differentiation Proteom and transriptom分析werden CTSL-abhängige intrazelluläre Prozesse identifiziet。在体内死亡Untersuchungen generierten hypothesis sollen and primär kultivierten， CTSL-defizienten Kardiomyozyten in ihrem zellbiologischen conttext experimentell berpr<e:1> ft werden。

Cathepsin L (CTSL) ist eine ubiquitär exprimierte lysosomale Cysteinpeptidase. Das Herz ein Jahr alter CTSL-defizienter Mäuse zeigt eine interstitielle Fibrosierung sowie eine Pleomorphie und erhöhte numerische Dichte von Zellkernen in Kardiomyozyten. Die Kontraktionsfähigkeit des Myokards ist eingeschränkt. Eine Dilatation des linken Ventrikels und anderer Herzkammern ist nachweisbar. Darüber hinaus entwickeln CTSL-defiziente Mäuse Insuffizienzen der Herzklappen und zeigen Störungen des Herzrhythmus. Zur Aufklärung der Kausalkette zwischen der CTSL-Defizienz und der beobachteten dilatativen kardiomyopathie wird die Herzentwicklung CTSL-defizienter Mäuse mit histologischen, histomorphometrischen und immunhistologischen Methoden charakterisiert. Dabei steht die Untersuchung von proliferation und Untergang der Kardiomyozyten im Mittelpunkt. Lysosomale Cystein-Peptidasen und Matrix-Metalloproteasen im CTSL-defizienten Mausherz werden hinsichtlich ihrer Aktivität und Topologie untersucht. Durch differentielle Proteom- und Transkriptomanalyse werden CTSL-abhängige intrazelluläre Prozesse identifiziert. Die in den in vivo Untersuchungen generierten Hypothesen sollen an primär kultivierten, CTSL-defizienten Kardiomyozyten in ihrem zellbiologischen Kontext experimentell überprüft werden.