Die Wirkung von normalem und pathologischem Ataxin-2 auf die Regulierung der Proteinsynthese in Neuronen

正常和病理ataxin-2对神经元蛋白质合成调节的影响

• 批准号: 200750409
• 负责人: Professor Dr. Georg Auburger
• 金额: --
• 依托单位: Klinik für Neurologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2010-12-31 至 2013-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/200750409?language=en
• 关键词: Die; Wirkung; von; normalem; und

Mutationen, die eine Expansion der Polyglutamindomäne (Q>32) von Ataxin-2 (ATXN2) erzeugen, lösen die neurodegenerative Erkrankung Spinocerebelläre Ataxie Typ 2 (SCA2) aus. Die physiologische Funktion von normalem ATXN2 und der molekulare Pathomechanismus sind kaum verstanden. Verschiedene Hinweise machen eine Beteiligung von ATXN2 bei der mRNA Translation glaubhaft. In Primärneuronen von Knock-Out und Knock-In Mäusen wollen wir jetzt untersuchen, wie normales und pathogenes ATXN2 die Proteinsynthese unter Bedingungen der Homöostase, unter Stress oder trophischen Stimuli beeinflusst. Wie die Bindung von ATXN2 an das poly(A)-Bindungsprotein PABP diesen Effekt vermittelt und welche Rolle Expansionen spielen, soll auch an der Aktivität ribosomaler Komplexe studiert werden. Zudem ist die Steuerung der Translation durch growth receptor signaling zu analysieren, angesichts der Rolle von ATXN2 für Endozytose von Tyrosinkinase- Rezeptoren.Die Defizienz von Ataxin-2 beschützt Neuronen im Tiermodell vor ALS und Parkinson; somit sind diese molekularen Mechanismen nicht nur für SCA2 und für Proteinsynthese und synaptisches Lernen wichtig, sondern hochaktuell für die Prävention neurodegenerativer Krankheiten.

聚谷氨酸（Q> 32）（ATXN2）ataxin-2（atxn2）ataxin-2（atxn2）ataxin-2（sca2）澳大利亚州的膨胀膨胀。 Die生理学funktion von normalem atxn2 und der molekulare病原体sind kaum veranden。 In Primärneuronen The DAXN2 has passed away, and the DAXN2 has passed away, and the DAXN2 has passed away, and the DAXN2 has passed away, and the DAXN2 has passed away poly(A)-Bindungsprotein PABP diesen vermittelt und welche Rolle Expansionen spielen, soll auch an der Axvität ribosomaler Komplexe studierten沃登。 Zudem IST Translation Durch生长受体信号分析，Angischts Enozytose von酪蛋白酶 - 再生酶。 Die Defizienz von ataxin-2beschütztNeuronen im tiermodell vor als and und Parkinson； sonns sinns死于e-Mechanismen nurfürsca2蛋白质，蛋白质和突触药Lernen Wichtig，Sondern Hochaktuellfürdie预防神经报导Krankheiten。