权益分类	功能权益	普通用户	{{item.name}}会员
{{category.name}}	{{benefitItem.name}}

ジストニアモデル動物を用いた不随意運動の神経回路基盤の解明と治療法の確立

利用肌张力障碍模型动物阐明不随意运动的神经回路基础并建立治疗方法

基本信息

批准号：
20K15912
负责人：
吉岡望
金额：
$ 2.66万
依托单位：
Niigata University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
财政年份：
2020
资助国家：
日本
起止时间：
2020-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

ジストニアを含む不随意運動疾患は、神経回路の異常によって生じるが、運動異常の原因となる神経回路機構には不明な点が多い。本研究では、ジストニア様の運動異常を示すDystonin(Dst)変異マウスを動物モデルとして、不随意運動の原因となる神経回路を探索した。これまでに、条件付きDst遺伝子トラップマウスに対して、幾つかのCreマウスとの交配、及び、ウイルスベクターによるCre発現によって、神経回路選択的にDst発現をON/OFFできるシステムを確立してきた。現在、Dst変異マウスの不随意運動を含む疾患表現型に関わる神経回路病態を明らかにするために、感覚神経や自律神経を含む末梢神経系における異常について分子レベルと神経回路レベルでの解析を進めている。さらに筋組織に発現するDst-bアイソフォームの遺伝子変異マウスにおける筋病態を解析した。Dst-b変異マウスは、神経変性や不随意運動を発症しないが、タンパク質凝集体の形成を伴う遅発性のミオパチーと心筋症を発症することを明らかにした。

The cause of abnormal movements is the involuntary movement disorder, the abnormality of the divine circuit, and the cause of the abnormal movement. This study explores the causes of abnormal movements of Dystonin (Dst) and the causes of involuntary movements of animals.これまでに、conditional paymentきDst伝子トラップマウスに対して、九つかのCreマウスとのMATING、和び、ウイルスベクターによるCre発appears によって, and the divine circuit selection にDst発appears ON/OFF できるシステムをestablishes してきた. Now, Dst is different from マウスのinvoluntary movement, including む disease phenotype, に关わる神経circuit pathology, 明らかにするために, 覚神経やAutonomous God 経を CONtaining Terminal 神経System におけるAbnormal についてmolecule レベルと神経circuit レベルでのanalytic を入めている.さらに丝organizationに発appearするDst-bアイソフォームの缝子変different マウスにおけるsuji morbidityをanalyticsした. Dst-b変isoマウスは,神経変性や involuntary movement を発 syndrome しないが, タンパク性综合The collective formation of the disease is accompanied by the disease of the heart muscle and the disease of the heart muscle.

项目成果

期刊论文数量（14）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Dystonin-bアイソフォーム特異的な遺伝子変異マウスで発症する遅発性ミオパチーと心筋症の解析

肌张力障碍 B 亚型特异性基因突变小鼠迟发性肌病和心肌病的分析

DOI：
发表时间：
2023
期刊：
影响因子：
0
作者：
吉岡　望;黒瀬　雅之;矢野　真人;チャンミンダン;奥田　修二郎;森－落合　由紀子;堀江　正男;永井　俊弘;西野　一三;芝田　晋介;竹林　浩秀
通讯作者：
竹林　浩秀

Diverse dystonin gene mutations cause distinct patterns of Dst isoform deficiency and phenotypic heterogeneity

多种肌张力障碍基因突变导致不同模式的 Dst 亚型缺陷和表型异质性

DOI：
发表时间：
2020
期刊：
影响因子：
0
作者：
Yoshioka N;Kabata Y;Kuriyama M;Bizen N;Zhou L;Tran DM;Yano M;Yoshiki A;Ushiki T;Sproule TJ;Abe R;Takebayashi H.
通讯作者：
Takebayashi H.

Dystonin遺伝子による神経・筋・皮膚の多臓器恒常性維持機構の解明

通过 Dystonin 基因阐明神经、肌肉和皮肤的多器官稳态机制