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VIIIーvon Willebrand因子,1X因子の分子生物学的研究

因子 VIII-von Willebrand 和因子 1X 的分子生物学研究

基本信息

批准号：
02219103
负责人：
斎藤英彦
金额：
$ 9.34万
依托单位：
Nagoya University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1990
资助国家：
日本
起止时间：
1990 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-02219103/
关键词：
第VIII因子第1X因子 von Willebrand因子血友病ビトロネクチン

项目摘要

第1X因子の遺伝子に関する研究では、3例のインヒビタ-陽性血友病B(第1X因子欠乏症)患者において、全エクソンとスプライスジァンクションをPCR法にて増幅後に塩基配列をしらべ、4種類の新しいDNA異常を発見した。プロモ-タ-領域,エクソンV1およびスプライスアクセプタ-サイトの点突然変異とエクソンIIIの2塩基欠損であった。これらの成績は、第1X因子の構造と機能との関係の解明に貴重な情報を与えるものである。vwfに対するモノクロナル抗体(NMCー4)は、リストセチンあるいはボトロセチン存在下におけるvwfの血小板膜糎蛋白GPIbへの結合を抑制するが、この性質を利用してvwf分子上の特定のアミノ酸残基(512〜673)がGPIbへの結合に重要な役割を果すことを示した。また蛇毒Bothrops jararacaから2種類の血小板凝集因子を分離してその構造を決定した。血中に存在するビトロネクチンには3型のあることが知られているが、ビトロネクチン遺伝子の解析により、Thr<381>___ーがビトロネクチンの多型性に重要であることを示した。血小板のトロンビン凝集に重要なGPVをヒト血小板より精製し部分構造を決定した。ロイジン残基のくり返し構造を持つ点でユニ-クであった。本研究は、臨在医学と分子生物学の分野の研究者の緊密な協力のもとに研究を進めたもので、その成果は血栓形成、止血機構の解明に重要であると思われる。

In this study of factor 1X gene expression, 3 patients with hemophilia B(factor 1X deficiency) were found to have a complete range of DNA mutations, 4 new DNA abnormalities were found in PCR after amplification.プロモ-タ-领域,エクソンV1およびスプライスアクセプタ-サイトの点突然変异とエクソンIIIの2塩基欠损であった。This achievement requires valuable information to understand the structure, function and relationship of the 1X factor. VWF antibodies (NMC4) inhibit binding of VWF to platelet membrane protein GPIb in the presence of VWF. Two types of platelet aggregation factors were isolated from Bothrops jaraca and their structures were determined. There <381>are three types in the blood, and the analysis of the gene is important. Platelet aggregation is an important factor in determining the structure of platelet aggregation. The structure of the residue is very important. This research is based on the close collaboration of researchers at the dividing line between medicine and molecular biology, and the results are important for the understanding of thrombosis and hemostatic mechanisms.