VIII-von Willebrand 因子、IX因子の分子生物学的研究

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本研究班は、血液凝固や血小板粘着に関与して血栓形成や止血に重要な役割を果たすVIII因子、IX因子、von Wille brand因子、ビトロネクチンの構造と機能とを蛋白レベル及び遺伝子レベルで追求している。本年度の成果としては、日本人における血友病Aおよび血友病Bの保因者の制限酵素断片ポリモルフィズム(RFLP)による保因者診断法の確立、血友病Bのインヒビター陽性例におけるIX因子遺伝子の欠損の同定、異常IX因子(Factor IX Kawachinagano、Factor IX Niigata)のアミノ酸置換部位の同定、正常血漿中に存在するvon Wille brand因子の(vWF)ペプチド断片の生成機構、血栓性疾患(血栓性血小板減少性紫斑病、慢性骨髄増殖性疾患)におけるvWFマルチマーの構造異常の同定、ビトロネクチンの新しい精製法および微量測定法の開発があげられる。我々は、臨床医学と分子生物学の分野の研究者の緊密な協力のもとに研究を進めており、その成果は血栓形成、止血機構の解明に重要であると思われる。