ケラチン発現の差による表皮水疱症分類の試み
尝试根据角蛋白表达的差异对大疱性表皮松解症进行分类
基本信息
- 批准号:07770696
- 负责人:
- 金额:$ 0.58万
- 依托单位:
- 依托单位国家:日本
- 项目类别:Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
- 财政年份:1995
- 资助国家:日本
- 起止时间:1995 至 无数据
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
表皮水疱症は主に先天性素因に基づき比較的軽微な機械的刺激により粘膜や皮膚に水疱を生ずる疾患で、単純型、接合部型、栄養障害型の3型に分類されている。単純型は特に病型分類は困難であり最近ではKeratin5やKeratrin14などの異常が病因として報告されているが単純型表皮水疱症は極めて稀でありKeretinの異常に関する研究は始まったばかりで少数症例においてKeratin5,14の異常が検討されているのみである。今回の我々は、多数の単純型表皮水疱症症例において免疫組織化学的所見と電子顕微鏡における微細構造の所見を対比することによりKeratin発現の異常を明らかにし、より正確な病型分類を試みた。単純型はDowling-Meara, Koebner, Weder-Cokayneなどに分類されTonofilamentやKeratinの異常が指摘されているが従来の分類に合わない症例も多数報告されている。各種Keratinに対するモノクローナル抗体を用いた免疫組織化学的検索と電顕所見、臨床症状をあわせてKeratinという従来とは異なった側面から単純型表皮水疱症の病型分類を試みた。単純型表皮水疱症15例(Dowling-mera型5例を含む)に関しKeratinl,5,10,14,filaggrin, involucrinモノクローナル抗体をもちい免疫組織学的に患者皮膚における発現を検討した。Dowling-meara型1例のみでKeratin5,14、が基底層から有棘層中層まで、Keratinl、10が有棘層中層より上層に発現されるというKeratin発現の異常が認められた。他14症例ではKeratin発現に正常皮膚と差異が認めなかった。また全例でfikaggrin,involucrinの発現に正常皮膚と差異を認めなかった。電子顕微鏡による精査ではKeratinのclumping (Dowling-meara型),基底層での細胞ちぎれ現象が認められた。
Epidermal blistering is mainly caused by congenital factors, compared with mechanical stimulation, mucosal blistering and skin blistering. It is classified into three types: pure type, junction type and nutritional damage type. The classification of a single type of epidermal blister is difficult. Recently, abnormalities in Keratin5 and Keratrin14 have been reported. Studies on abnormalities in Keratin5 and Keratrin 14 have begun. In the present study, most cases of pure-type epidermal blistering have been identified by immunohistochemistry and electron microscopy, and microstructural findings have been compared to reveal abnormalities in Keratin development and correct classification of the disease. The homotypes are Dowling-Meara, Koebner, Weder-Cokayne, Tonofilament, Keratin, Keratin, Keratin and Keratin. Immunohistochemical detection of various Keratin antibodies, electrophysiological findings, clinical symptoms, and classification of pure epidermal blistering. 15 cases of pure epidermal blistering disease (Dowling-mera type 5 cases included) were examined for Keratinl,5,10,14,filaggrin, involucrin, anti-tumor antibody, immunohistologic examination of skin lesions. 1 case of Dowling-meara type: Keratin5, Keratin 14, Keratin5, Keratin 10, Keratin 5, Keratin 10, Keratin 5, Keratin 6, Keratin 7, Keratin 8, Keratin 9, Keratin 9, Ker In 14 cases, Keratin appeared in normal skin and the difference was recognized. All cases are fikagrin,involucrin and normal skin differences are recognized. Microscopic examination revealed that Keratin clumping (Dowling-meara type) and basal layer cell fragmentation were observed.
项目成果
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专著数量(0)
科研奖励数量(0)
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专利数量(0)
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