Physiologie und Pathophysiologie Arginin-Glyzin-Amidinotransferase (AGAT)-defizienter Mäuse

在有机麻省理工学院的能源，能源。Kreatindefinizienz是一种遗传性疾病，其神经代谢综合征患者的神经代谢综合征、心脏和神经保护性疾病的治疗效果显著。他分析了这场战争的原因，他认为这是一件非常重要的事情。精氨酸-甘氨酸-氨基转移酶(AGAT)是一种新的酶。我们在胚胎Stammzellen AGAT-Knokoutmäuse中进行同源重组，在Einem Mausmodell nachgewiesen中使用通用和通用的Abwesenheit von kreatin和Kreatinvorstufen。我不知道你的名字是什么，但我不知道你的名字是什么。[中英文摘要]Aagat-Defizienten Mauslinie erfolgen的生物化学和Phänotype ische特征。在Krpergewicats、Der Körperzusammensetzung和Des Intermediiärstoffwechseles中，所有的规则都没有规定。Au？Erdem是一种新的技术和技术，它的功能是从零开始的。Schlie？lich Sollen die Auswirkungen einer für das KrankheitsModel ell der AGAT-Defizienz and Damit die Reversibilität des Phänotyps analysiert.我们在《能源管理条例》、《新能源管理条例》、《新能源管理条例》、《能源管理条例》、《

Phosphoryliertes Kreatin dient als Energiespeicher in Organen mit hohem Energieumsatz wie zum Beispiel Muskel und Gehirn. Eine Kreatindefizienz durch genetische Störungen der Kreatinsynthese oder des -transportes führt zu schweren neurometabolischen Syndromen, Kreatinsubstitution hingegen hat kardio- und neuroprotektive Effekte. Die genaue Analyse der komplexen Rolle von Kreatin im Stoffwechsel war bislang durch das Fehlen eines Tiermodells ohne energiereiche Kreatin- oder Guanidinoverbindungen nicht möglich. Arginin-Glyzin-Amidinotransferase(AGAT) katalysiert den ersten Schritt der Kreatinsynthese. Wir haben durch homologe Rekombination in embryonalen Stammzellen AGAT-Knockoutmäuse generiert und erstmals die völlige Abwesenheit von Kreatin und Kreatinvorstufen in einem Mausmodell nachgewiesen. Unsere Vorarbeiten zeigen, dass das Körpergewicht kreatinfreier Tiere um bis zu 50% reduziert ist. Während der Antragsperiode soll nun die detaillierte biochemische und phänotypische Charakterisierung der AGAT-defizienten Mauslinie erfolgen. Insbesondere soll die Rolle des Kreatins in der Regulation des Körpergewichts, der Körperzusammensetzung und des Intermediärstoffwechsels untersucht werden. Außerdem werden wir die Folgen einer Kreatindefizienz auf die Funktion von Muskel und Gehirn sowie die zerebrale Ischämietoleranz untersuchen. Schließlich sollen die Auswirkungen einer Kreatinsubstitution für das Krankheitsmodell der AGAT-Defizienz und damit die Reversibilität des Phänotyps analysiert werden. Wir erwarten durch unser Projekt grundlegend neue Einblicke in die Regulation des Energiestoffwechsels, des Energiehaushaltes und der zerebralen Aktivität sowie Ischämietoleranz.