Organspezifische Überexpression des Amilorid-sensitiven epithelialen Na+-Kanals (ENaC) in den Atemwegen von non-CF und CF-Mäusen zur Untersuchung der Rolle der erhöhten Na+-Resorption in der Pathogenese der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose (CF)

年代久远，生死存亡(囊状纤维，CF)。在Atemwegen von CF-Patienten kommt es zur Verleung Mit zäem Schleim and zur chronischen be siedung MIT Bakterien.在Funktionellen Untersuhugen wurde ein Defekt der Camp-ABHängien Cl-Sekretion and Eine Erhöhte Na+-Resorption Beschrieben.这是一种特殊的运输方式，它的运输和运输都是为了更好地满足需求。Die Aufklärung der Caturgingerschwert，daücf-Mäuse in den unteren Luftwegen keine cf-typlischen Veränderungen des Ionentry Transports and keine LUNGENICATIOGIOGY aufweisen.Ziel Dieses es Projektes is es，den Effeckt der OrganSpezifischenüber在DEN Luftwegen von Non-CF and CF-Mäusen auf den Pulmonalen Phänotyp zu unteruchenen中表达对阿米洛德敏感的上皮细胞(ENaC)。在活体Bedingungen下，我们观察到Na~+的吸收在LV-CF-Patienten URSächlich和Der Entsteung der CF-type ischen LUNGenerkrankung Beteiligt中。在病原体和病原的基础上，我们进行了一项新的实验。

Die chronisch progrediente Lungenerkrankung stellt die Hauptursache für die Morbidität und Mortalität bei Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) dar. In den Atemwegen von CF-Patienten kommt es zur Verlegung mit zähem Schleim und zur chronischen Besiedlung mit Bakterien. In funktionellen Untersuchungen wurde ein Defekt der cAMP-abhängigen Cl--Sekretion und eine erhöhte Na+-Resorption beschrieben. Der Zusammenhang zwischen diesen charakteristischen Störungen des Ionentransports und der bakteriellen Besiedlung bei CF ist weiterhin ungeklärt. Die Aufklärung der Pathogenese ist dadurch erschwert, daß CF-Mäuse in den unteren Luftwegen keine CF-typischen Veränderungen des Ionentransports und keine Lungenpathologie aufweisen. Ziel dieses Projektes ist es, den Effekt der organspezifischen Überexpression des Amilorid-sensitiven epithelialen Na+-Kanal (ENaC) in den Luftwegen von non-CF und CF-Mäusen auf den pulmonalen Phänotyp zu untersuchen. Hierdurch soll im Tiermodell, unter in vivo Bedingungen, geklärt werden, ob die erhöhte Na+-Resorption in den Luftwegen von CF-Patienten ursächlich an der Entstehung der CF-typischen Lungenerkrankung beteiligt ist. Die geplanten Experimente sind somit von großer Bedeutung für das Verständnis der Pathogenese und für die Entwicklung neuer pharmakologischer Ansätze zur Therapie der Mukoviszidose.