Autoimmunität gegen Typ VII Kollagen: Rolle des Komplementsystems für die Induktions- und Effektor-Phase der Autoimmunantwort

III型Kollgen是一种高级结构蛋白和真皮粘附剂。获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种常见的皮肤病，皮下型自体皮肤松解症(EBA)。比斯朗战争绝地武士，ob diese Autoantikörper Autoantikörper Tatsächlich病原体。Kürzlich elang不是MIT的Ig G von EBA-Patienten，而是MIT Gefrierschnitten Human er Haut inkubiert wurde，erstmals die Induktion einer dermo-Edermeren Spaltbildung。这是一种新的形式，也是一种新的形式。Neben den antikörpern stellte die zusätzliche Inkubation der Gefrierschnitte MIT Leukozyten GesUnder Spender eine zine zwingende Vorossetzung für die Blasenbildung in Diesem-Moell dar.根据Verwendung的说法，Sollen in Dm vleegenden Projektantrag die humoralen and zellulären机械师der Blasenbildung beder der EBA Charakterisiert是一种特殊的技术。在Insektenzellen Sollenüberlaypende rekombinante Fragmente der Typ VII Kollagen-Nc1-Domäne exmiert中，nach affinitätschmatgraph ischer aufreinigung an eine Matrix gekopelt and für ein map der pathenetisch Relationanten Epeopope eingesetzt dn。在我们的实验中，免疫球蛋白亚类(N)与自身的免疫球蛋白亚类(N)的致病作用相关，而这些新的免疫球蛋白(Ig)和免疫球蛋白亚类(Ig)在我们的实验中是不存在的。这是一种新的致病方法，用于治疗不同疾病。

Typ VII Kollagen ist ein Strukturprotein der Haut und trägt wesentlich zur Adhäsion zwischen Epidermis und Dermis bei. Patienten mit Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) leiden an einer schweren, subepidermal Blasen bildenden Autoimmun-dermatose, die mit Autoantikörpern gegen Typ VII Kollagen assoziiert ist. Bislang war jedoch unklar, ob diese Autoantikörper tatsächlich pathogenetisch relevant sind. Kürzlich gelang uns mit IgG von EBA-Patienten, welches mit Gefrierschnitten humaner Haut inkubiert wurde, erstmals die Induktion einer dermo-epidermalen Spaltbildung. Die Antikörper der Patienten waren zuvor gegen eine rekombinante Form von Typ VII Kollagen aufgereinigt worden. Neben den Antikörpern stellte die zusätzliche Inkubation der Gefrierschnitte mit Leukozyten gesunder Spender eine zwingende Voraussetzung für die Blasenbildung in diesem in vitro-Modell dar. Unter Verwendung dieses Assays sollen in dem vorliegenden Projektantrag die humoralen und zellulären Mechanismen der Blasenbildung bei der EBA charakterisiert werden. In Insektenzellen sollen überlappende rekombinante Fragmente der Typ VII Kollagen-NC1-Domäne exprimiert, nach affinitätschromatographischer Aufreinigung an eine Matrix gekoppelt und für ein Mapping der pathogenetisch relevanten Epitope eingesetzt werden. In weiteren Experimenten wollen wir die pathogenetisch relevante(n) IgG-Subklasse(n) der Autoantikörper charakterisieren und die Bedeutung von Proteasen sowie verschiedener Entzündungszellen und deren Fc-Rezeptoren für die Blasenbildung in diesem experimentellen Modell untersuchen. Unsere Arbeiten dürften zu neuen Erkenntnissen bei der Pathogenese der EBA führen und sollen die Grundlage für die spätere Entwicklung differenzierterer Therapieformen für diese Erkrankung darstellen.