Synthese und biologische Charakterisierung von potentiellen Inhibitoren der sauren Sphingomyelinase

磷脂鞘磷脂是一种高水平的血浆膜蛋白，也就是S。Der zelluläre Abbau des Lipods Will in Wesentlicchen dch die lysosomale saure sphingyelinase katalysiert.Ererbte Mutationen im Gen Dieses Enzyms können zu einer finer efalen LipidSpeicherung and den verschiedenen Verlafsformen der Niemann-Pick-Krankheit führen.这是一种化学合成和生物化学特性的神经鞘磷脂酶。Solche Inhibitoren könnten-gemäúDem erst kürzlich gefundenen Konzept der？Chemischen Chaperen-Paradoxerweise eine Heraufsetzung der lysosomalen Sphingosomalen Sphingyelinaseaktivität and letztendlich eine症状heiung von Patienten der Niemann-Patienten der Niemann-Patienten-Krankheit beirken。在生物合成过程中，所有的生物合成都会发生变化。在生物化学和医疗保健方面，我们正在进行一项新的实验，以治疗肺气肿。他说：“我不知道你的名字是什么，我不知道你的名字是什么，我的名字是什么？”在客户服务的基础上，提供了一套完整的测试系统。

Das Phospholipid Sphingomyelin ist ein Hauptbestandteil der zellulären Plasmamembranen aller Säugetiere. Der zelluläre Abbau des Lipids wird im Wesentlichen durch die lysosomale saure Sphingomyelinase katalysiert. Ererbte Mutationen im Gen dieses Enzyms können zu einer fatalen Lipidspeicherung und den verschiedenen Verlaufsformen der Niemann-Pick-Krankheit führen. Unser Ziel ist die chemische Synthese und biochemische Charakterisierung von Inhibitoren der sauren Sphingomyelinase. Solche Inhibitoren könnten - gemäß dem erst kürzlich gefundenen Konzept der ¿chemischen Chaperone - paradoxerweise eine Heraufsetzung der lysosomalen Sphingomyelinaseaktivität und letztendlich eine symptomatische Heilung von Patienten der Niemann-Pick-Krankheit bewirken. Dies kann durch eine räumliche Stabilisierung von Patienten-Enzym unmittelbar nach der Biosynthese geschehen. Die anvisierten Inhibitoren würden darüber hinaus für die biochemische und medizinische Forschung, sowie für experimentelle Therapien von Lungenödemen und -emphysemen zur Verfügung stehen. Als Analoga einer von uns gefundenen Leitstruktur bieten sich vor allem Kohlenhydratderivate an, die einen einfachen Zugang zu kleinen, aber strukturell diversen, Bibliotheken potentieller Inhibitoren ermöglichen. Aspekte der Zellgängigkeit dieser Substanzen sollen dabei in besonderem Maße berücksichtigt und im zellulären Testsystem untersucht werden.