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Neurodegenerative disorders with onset in childhood and adolescence ('childhood dementia') - major causes and therapy approaches

Neurodegenerative disorders with onset in childhood and adolescence ('childhood dementia') - major causes and therapy approaches
儿童期和青少年期发病的神经退行性疾病(“儿童痴呆症”)——主要原因和治疗方法
批准号:
249473948
负责人:
Professorin Dr. Jutta Gärtner
金额:
$0.0万
依托单位:
依托单位国家:
德国
项目类别:
Reinhart Koselleck Projects
财政年份:
--
资助国家:
德国
项目状态:
未结题
起止时间:

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
神经退行性疾病在儿童和青少年中表现为韦尔登。Sie bilden eine stetig zunehmende Gruppe von zumeist genetisch bedingten neurometabolischen Erkrankungen des Nervensystems and sind klinisch vor allem durch eine progrediente Bewegungsstörung und den Verlust kognitiver Fähigkeiten bis hin zur Demenz gekennzeichnet.儿童痴呆症的早期症状主要表现在性别上,这在过去几年里一直存在于成人和我们的韦尔登身上。Dennoch是一种用于儿童Phänotypen的最好的治疗方法,它可以通过一种神经退行性变的不明显的方式来治疗分子和细胞。Koselleck-Projektes的研究结果表明,在神经退行性疾病的早期表现中,神经退行性疾病的发病机制涉及到Stoffwechselwege和Signalkaskaden的病理机制,这些病理机制可以通过遗传学和表观遗传学的分子网络来分析。随后,我们将韦尔登信息化,使金德和青少年在网络信息化过程中的心智或心理运动迟缓的表现形式更加典型化。这种疾病有可能导致新的神经退行性疾病,也有可能导致轻度的神经退行性疾病。亚临床表现是最快的韦尔登。Die Kenntnis der Interaktionen im etablierten Molekularen Netzwerk zur kindlichen Neurodegeneration soll darüber hinaus zur Entwicklung neuroprotektiver und neuroregenerativer Therapieansätze für betroffene金德und Jugendliche genutzt韦尔登.
英文摘要
Neurodegenerative Erkrankungen beschränken sich nicht auf das Erwachsenenalter sondern können bereits im Kindes- und Jugendalter manifest werden. Sie bilden eine stetig zunehmende Gruppe von zumeist genetisch bedingten neurometabolischen Erkrankungen des Nervensystems und sind klinisch vor allem durch eine progrediente Bewegungsstörung und den Verlust kognitiver Fähigkeiten bis hin zur Demenz gekennzeichnet. Zahlreiche der kindlichen Demenzerkrankungen zugrunde liegenden Gendefekte konnten in den letzten Jahren von anderen und uns beschrieben werden. Dennoch sind die klinische Bandbreite der kindlichen Phänotypen sowie die molekularen und zellulären Prozesse einer früh einsetzenden Neurodegeneration weitestgehend unbekannt. Ziel des Koselleck-Projektes ist es, anhand von Tiermodellen verschiedener bekannter kindlicher Demenzen die in die Pathomechanismen involvierten Stoffwechselwege und Signalkaskaden zu analysieren und daraus ein Molekulares Netzwerk von genetischen und epigenetischen Faktoren einschließlich ihrer Interaktionen abzuleiten, das über das einzelne Krankheitsgen hinaus eine Rolle in der frühmanifesten Neurodegeneration spielt. Nachfolgend wird die Netzwerkinformation genutzt werden, um ungeklärte phänotypische Kohorten von Kinder und Jugendliche mit unklarer mentaler oder psychomotorischer Retardierung auf Veränderungen in Netzwerkgenen zu screenen. Auf diese Weise sollen potentielle neue kindliche neurodegenerative Erkrankungen und auch milde bzw. subklinische Phänotypen bekannter Krankheiten erfasst werden. Die Kenntnis der Interaktionen im etablierten Molekularen Netzwerk zur kindlichen Neurodegeneration soll darüber hinaus zur Entwicklung neuroprotektiver und neuroregenerativer Therapieansätze für betroffene Kinder und Jugendliche genutzt werden.
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专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
DFG Winter School "Seltene Erkrankungen mit Beginn im Kindes- und Jugendalter"
  • 批准号:
    218250511
  • 项目类别:
    Research Grants
  • 资助金额:
    $0.0万
  • 财政年份:
    2011
  • 负责人:
    Professorin Dr. Jutta Gärtner
  • 依托单位:
Clinical and molecular characterization of genetically determined unclear white matter disorders
  • 批准号:
    169187765
  • 项目类别:
    Research Grants
  • 资助金额:
    $0.0万
  • 财政年份:
    2011
  • 负责人:
    Professorin Dr. Jutta Gärtner
  • 依托单位:
Molekulare und funktionelle Charakterisierung humaner Peroxine
  • 批准号:
    77063559
  • 项目类别:
    Research Grants
  • 资助金额:
    $0.0万
  • 财政年份:
    2009
  • 负责人:
    Professorin Dr. Jutta Gärtner
  • 依托单位:
Neurometabolische und neurodegenerative Krankheiten des Kindes- und Jugendalters
  • 批准号:
    106495660
  • 项目类别:
    Research Grants
  • 资助金额:
    $0.0万
  • 财政年份:
    2009
  • 负责人:
    Professorin Dr. Jutta Gärtner
  • 依托单位:
国内基金
海外基金
KMT2A基因突变通过DNMT3靶向调控GBP2导致神经发育障碍的机制研究
  • 批准号:
    82371867
  • 项目类别:
    面上项目
  • 资助金额:
    49.00万元
  • 批准年份:
    2023
  • 负责人:
    王剑
  • 依托单位:
UBIAD1调控Ras信号的机制研究
  • 批准号:
    32100587
  • 项目类别:
    青年科学基金项目(C类)
  • 资助金额:
    30.0万元
  • 批准年份:
    2021
  • 负责人:
    许志亮
  • 依托单位:
溶酶体贮积症细胞内胆固醇累积导致患者神经元死亡的细胞与分子机制
  • 批准号:
    32100621
  • 项目类别:
    青年科学基金项目(C类)
  • 资助金额:
    30.0万元
  • 批准年份:
    2021
  • 负责人:
    李平
  • 依托单位:
SAGE1通过调控TERT转录促进肿瘤细胞增殖的机制研究
  • 批准号:
    32100582
  • 项目类别:
    青年科学基金项目(C类)
  • 资助金额:
    30.0万元
  • 批准年份:
    2021
  • 负责人:
    葛云辉
  • 依托单位: