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An immunohistochemical study on nuclear bodies in neurodegenerativediseases with abnormal protein aggregates

异常蛋白质聚集的神经退行性疾病核体的免疫组织化学研究

基本信息

批准号：
23659184
负责人：
TAKAHASHI Hitoshi
金额：
$ 1.83万
依托单位：
Niigata University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
财政年份：
2011
资助国家：
日本
起止时间：
2011 至 2012
项目状态：
已结题

项目摘要

The kinetics of two nuclear bodies, PML and Cajal bodies, werestudied in multiple system atrophy (MSA) and sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS),respectively. In MSA, in the nuclei of the pontine nuclei neurons, PML bodies were found tobe deformed in the presence of r-synuclein-positive intranuclear inclusions: the roundstructures changed to rod-like or linear abnormal ones. Statistically, the entire volume ofPML bodies was significantly decreased in MSA group (n=5) than in control group (n=5). InALS, in the nuclei of the lumbar anterior horn cells, the number of Cajal bodies was significantly decreased in ALS group (n=5: 8.06+/-4.41) than in control group (n=5:17.19+/-4.09). It is tempting to speculate that in MSA and ALS, these decreases of PML andCajal bodies, which are associated with neuronal viability, play an important role inneuronal cell death in relation to abnormalities of r-synuclein and TDP-43, respectively.

对多系统萎缩(MSA)和散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)两种核小体PML和Cajal小体的动力学进行了研究。在MSA中，在脑桥核神经元的核中，可见PML小体在r-突触核蛋白阳性的核内包涵体的存在下发生变形：圆形结构变为杆状或线状异常结构。经统计学处理，MSA组(n=5)PML小体体积明显小于对照组(n=5)。在腰椎前角细胞核内，ALS组Cajal小体数目(n=5：8.06+/-4.41)明显少于对照组(n=5：17.19+/-4.09)。推测在MSA和ALS中，与神经元活性有关的PML和Cajal小体的这些减少分别与r-突触核蛋白和TDP-43的异常有关，在神经细胞死亡中起着重要作用。

项目成果

期刊论文数量（28）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Coexistence of Huntington's disease and amyotrophic lateral sclerosis: a clinicopathologic study.

DOI：
10.1007/s00401-012-1005-5
发表时间：
2012-11
期刊：
Acta neuropathologica
影响因子：
12.7
作者：
Tada M;Coon EA;Osmand AP;Kirby PA;Martin W;Wieler M;Shiga A;Shirasaki H;Tada M;Makifuchi T;Yamada M;Kakita A;Nishizawa M;Takahashi H;Paulson HL
通讯作者：
Paulson HL

Co-occurrence of argyrophilic grain disease in sporadic amyotrophic lateral sclerosis

散发性肌萎缩侧索硬化症并发嗜银颗粒病

DOI：
10.1111/j.1365-2990.2011.01175.x
发表时间：
2012
期刊：
Neuropathology
影响因子：
2.3
作者：
Soma K;Fu YJ;Wakabayashi K;Onodera O;Kakita A;Takahashi H
通讯作者：
Takahashi H

Alterarion of POLDIP3 splicing associated with loss of function of TDP-43 in tissues affected with ALS.

POLDIP3 剪接的改变与 ALS 影响的组织中 TDP-43 功能的丧失相关。

DOI：
发表时间：
2012
期刊：
PLoS One
影响因子：
3.7
作者：
Odagiri S;Tanji K;Mori F;Kakita A;Takahashi H;Wakabayashi K.;Mori F;Shiga A
通讯作者：
Shiga A

Survival motor neuron (SMN) protein in the spinal anterior horn cells of patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

散发性肌萎缩侧索硬化症患者脊髓前角细胞中的运动神经元（SMN）存活蛋白

DOI：
10.1016/j.brainres.2010.11.070
发表时间：
2011
期刊：
Brain Research
影响因子：
2.9
作者：
Piao Y;Hashimoto T;Takahama S;Kakita A;Komori T;Morita T;Takahashi H;Mizutani;T;Oyanagi K
通讯作者：
Oyanagi K

Amyotrophic lateralsclerosis: a multisystem neuro-glialproteinopathy of TDP-43

肌萎缩侧索硬化症：TDP-43 的多系统神经胶质蛋白病