肌营养不良蛋白样蛋白表达和病理学-猫眼课题宝

肌营养不良蛋白样蛋白表达和病理学

批准号：

04260207

负责人：

鈴木紘一

金额：

$1.28万

依托单位：

The University of Tokyo

依托单位国家：

日本

项目类别：

Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas

财政年份：

1992

资助国家：

日本

项目状态：

已结题

起止时间：

1992 至 --

来源：

https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-04260207/

关键词：

ジストロフィンジストロフィン類似蛋白質筋ジストロフィー

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英文摘要

重症の筋ジストロフィー症罹患筋ではジストロフィンの欠損を補うと考えられている常染色体由来のジストロフィン類似タンパク質(DRP)が過剰に発現している。DRPはジストロフィンの機能を補うと考えられているので、このDRPの機能や発現量と病態の相関を明らかにすることは極めて重要である。本研究とその第一歩として、DRPの量を解析するためPCR法を検討した。まず、ジストロフィンとDRPの一次構造を比較し、両者の相同性が少いC未端側の配列をもとに2種類のプライマーを作り、これを用いてPCR法でDRPの定量を試みた。同時にジストロフィンやこれらのタンパク質を切断すると思われるカルパインについても同じくPCR法で定量を試みた。基本的な実験条件を検討したところ、DNAは10fg、25サイクル以上で明瞭なバンドが検出できた。この条件を用いて筋ジストロフィー症におけるジストロフィンとDRPおよびカルパインの発現状況を調べた。ジストロフィー症3例では正常コントロールに比べカルパインが明らかに多量に発現していたが、ジストロフィンとDRPについてはコントロールと罹患筋で明確な差は見出されなかった。カルパインが筋ジストロフィー症で多量に発現している事実は極めて興味ある現象で、さらに検体数を増やして定量化を試みている。ジストロフィンとDRPについても同様にさらに検体数を増やし、統計的な取扱いをする予定である。また、実験が行いやすいマウスについても、maxマウスを用いてPCR法、ウエスタンブロフト法でDRPの定量を行っている。

期刊论文(6)

专著(0)

科研奖励(0)

会议论文

Koga,R.,Ishiura,S.,Takemitsu,M.,Kamakura,K.,Matsuzaki,T.,Arahata,K.,Nonaka,I.& Sugita,H.: "Immunoblot analysis of dystrophin-related protein(DRP)" Biochimica at Biophysica Acta. 1180. 257-261 (1993)

古贺R.、石浦S.、武满M.、镰仓K.、松崎T.、新畑K.、野中I.

DOI： --

发表时间：

期刊：

影响因子： --

作者：

[]

通讯作者：

Arikawa,E.,Arahata,K.,Sunohara,N.,Ishiura,S.,Nonaka,I.& Sugita,H.: "Immunocytochemical analysis of dystrophin in muscular dystrophy" In Duchenne Muscular Dystrophy.(Eds,A.Kakulus,J.MacHowell,A.D.Roses)Revan Press,N.Y.81-88 (1992)

有川，E.，荒畑，K.，须野原，N.，石浦，S.，野中，I.

DOI： --

发表时间：

期刊：

影响因子： --

作者：

[]

通讯作者：

Koga,R.,Ishiura,S.,Arahata,K.,Takakuwa,T.,Nonaka,I.& Sugita,H.: "Quantitative analysis of dystrophin in human and rodent muscles" Biomed.Res.13. 215-219 (1992)

古贺 R.、石浦 S.、荒畑 K.、高桑 T.、野中 I.

DOI： --

发表时间：

期刊：

影响因子： --

作者：

[]

通讯作者：

蛋白分解のニューバイオロジー

批准号：

08278101
项目类别：

Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas (A)
资助金额：

$35.2万
财政年份：

1996
负责人：

鈴木紘一
依托单位：

Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology (2000)The University of Tokyo (1996-1999)