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CAGリピート伸長による、神経細胞死の組織特異性の解析

CAGリピート伸長による、神経細胞死の組織特異性の解析
CAG重复扩增导致神经元细胞死亡的组织特异性分析
批准号：
09280239
负责人：
山田 正夫
金额：
$0.96万
依托单位：
National Research Institute for Child Health and Development
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1997
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
1997 至 --
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-09280239/
关键词：
トリプレットリピート遺伝病神経変性疾患歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症DRPLAポリグルタミンプロモーターアポトーシス

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项目成果

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(1)DRPLA遺伝子の発現調節を解析するために、まず5'上流域の塩基配列を決定したところ、すでに報告されているHD遺伝子の上流域と極めて類似していた。そこでDRPLAおよびHDについて、相同領域のプロモーター活性を測定して比較し、転写調節因子や薬剤に対する効果に違いを見出した。(2)アポトーシス過程におけるDRPLA蛋白質の限定分解CAGリピート伸長病における神経細胞死とアポトーシスの関係が示唆されている。アポトーシス過程でDRPLA蛋白質は限定分解を受けることを見出し、caspase-3の関与を推定し、切断部位を同定した。さらにDRPLA蛋白質の細胞内局在化と、アポトーシス切断後の細胞内局在化を解析した。(3)DRPLA遺伝子の機能DRPLAと相同性の高いアミノ酸配列を有する、EST-M78755で代表される遺伝子の単離を進め、また、DRPLA蛋白質と会合できる蛋白質の分離を進めている。
期刊论文(12)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
Miyashita,T,et al.: "Bcl-2 relieves the trans-repressive function of the glucocorticoid receptor and inhibits the activation of CPP32-like cysteine proteases." Biochem.Biophys.Res.Commun.233. 781-787 (1997)
Miyashita,T,et al.：“Bcl-2 缓解糖皮质激素受体的反式抑制功能并抑制 CPP32 样半胱氨酸蛋白酶的激活。”
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Yamaguchi,Y.,et al.: "Autoregulation of Pax6 transcriptional activation by two distinct DNA-binding subdomains of the paired domain." Genes Cells. 2. 255-261 (1997)
Yamaguchi,Y.,et al.：“通过配对结构域的两个不同的 DNA 结合子结构域自动调节 Pax6 转录激活。”
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Azuma,N.,et al.: "Missense mutation at the C-terminal of the PAX6 gene in ocular anterior segment anomalies." Invest.Ophthalmol.Vis.Sci.(in press).
Azuma,N.,et al.：“眼前节异常中 PAX6 基因 C 末端的错义突变。”
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Nishiyama,K.et al.: "Regional and cellular expression of the dentatorubral-pallidoluysian atrophy gene in brains of normal and affected individuals." Ann.Neurol.41. 599-605 (1997)
Nishiyama，K.等人：“正常和受影响个体大脑中齿状红核-苍白球萎缩基因的区域和细胞表达。”
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
共 6 条
    遺伝性神経変性疾患におけるトリプレットリピート伸張
    DRPLA遺伝子の機能の解析
    Nーmycと遺伝子の組織特異性と発現制御機構
    Al-Zm-Mg系合金の超塑性挙動に関する基礎的研究
    • 批准号：
      X00080----046077
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)
    • 资助金额：
      $5.7万
    • 财政年份：
      1975
    • 负责人：
      山田 正夫
    • 依托单位：
      University of Toyama
    海外基金