運動系の制御・調整機構における微量元素の役割-ウィルソン病での解析を中心にして-

微量元素在运动系统控制和调节机制中的作用-聚焦威尔逊病分析-

• 批准号: 62623512
• 负责人: 児玉 浩子
• 金额: $ 0.77万
• 依托单位: Jichi Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
• 财政年份: 1987
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1987 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-62623512/
• 关键词: ウィルソン病; メンケス病; 髄液銅; チトクロームCオキシダーゼ活性

先天性銅代謝異常症であるウィルソン病において, 中枢神経障害の評価, 中枢神経に対する治療効果判定に髄液銅定量が有用であることを明らかにした. またもう一つの銅代謝異常症であるメンケス病に関して, モデル動物であるマクラ・マウスの各組織の銅含有量, チトクロームCオキシダーゼ(CCO)活性を検討した. 結果(1)マクラ・マウス中枢神経系において, 銅含有量とCCO活性は, 大脳, 小脳, 脊髄のいずれでもほぼ同じ傾向を示した. すなわち日令7のマクラ・マウスでは対照に比べ銅含有量は低下し, CCO活性は明らかな低下を示した. 日令14では銅含有量, CCO活性とも著明に低下していた. (2)マクラ・マウス肝での銅含有量は対照より明らかな低値であったがCCO活性の低下は軽度であった. (3)マクラ・マウスでの腎の銅含有量は, 日令7, 14とも対照より著明な高値を示したが, CCO活性は日令14ではむしろ低下した. (4)マクラ・マウス中枢神経系のCCO染色において, 染色性が対照より明らかに低下する細胞と, 対照に同程度に保たれる細胞が区別された.以上よりマクラ・マウスには, 銅含有量の増加する組織と低下する組織があるが, CCO活性は両者とも低下する傾向を示し, 銅分布異常とともに, 銅利用障害の存在が疑われた. またマクラ・マウス中枢神経系のCCO染色性では, 細胞の種類により銅分布, あるいは, 銅利用の差があることが推定された.

Congenital copper metabolism disorders, evaluation of central nervous system disorders, determination of therapeutic effects, determination of copper levels in serum, determination of copper levels in serum, determination of copper concentrations in serum, determination The copper content in various tissues of animals was determined by the activity of CCO. Results (1) The copper content and CCO activity in the central nervous system showed the same tendency. The activity of CCO is lower than that of copper in the light. The copper content of the 14 th day was lower than that of the 14 th day, and CCO activity was lower than that of the 14 th day. (2)The copper content of CCO is low. (3)The copper content in the kidney was 7, 14 and the CCO activity was 14. (4)CCO staining of the central nervous system, staining of cells, and preservation of cells in the same degree. The above results indicate that the copper content in the tissues is increasing and the CCO activity is decreasing, and the copper distribution is abnormal. CCO staining of central nervous system, distribution of copper by cell type, and difference in copper utilization were inferred.

项目成果

Hiroko Kodama,Ichiro Okabe,Masuyoshi Yanagisawa,Hiroko Nomiyama,Kazuo Nomiyama: Pediatric Neurology.

Hiroko Kodama、Ichiro Okabe、Masuyoshi Yanagisawa、Hiroko Nomiyama、Kazuo Nomiyama：小儿神经病学。