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筋緊張性ジストロフィー症の知能障害-遺伝子不安定領域、脳循環、海馬萎縮の検討-

强直性肌营养不良症的智力障碍 - 遗传不稳定区域、脑循环、海马萎缩的检查 -

基本信息

批准号：
07770461
负责人：
高橋智
金额：
$ 0.58万
依托单位：
Iwate Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1995
资助国家：
日本
起止时间：
1995 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-07770461/
关键词：
筋強直性ジストロフィー知能障害白質病変海馬 CTG反復配列

项目摘要

対象および方法対象は,MD患者15例(平均年齢43歳,平均罹病期間15年)である.知能の評価にはWAIS-Rを用いた.MRI検査は海馬の萎縮および白質病変を評価した.海馬の断面積は3DFT Spoild GRASS法による再構成T1強調画像で,白質病変はMRIT2強調画像水平断で3段階(Grade0, 1, )に評価した.末梢血DNAのCTG repeatを測定し,それぞれの相関を検討した.結果1. DMの知能障害WAIS-RではMD15例中9例(60%)が総合IQ (Full Scale IQ,以下FSIQ)80%未満であった.FSIQと罹病期間の間には有意な負の相関関係が認められた(p<0.005).各サブスケールにおける検討では積木模様(4.3±2.0),数唱(5.6±2.2)の点数が他の項目に比して低下していた.2. CTG expansionMDにおけるCTG repeatの増大は最小は0.4kbpから最大7.2kbp,平均3.1±2.5kbp (mean±SD)で,Gene expansionの長さとFSIQの間に有意な負の相関を認めた(P<0.05).3. MRI所見(1)海馬断面積海馬頭部の断面積はMD例では正常例に比較して有意に小さかった.またMD例において海馬頭部の断面積とFSIQの間には正の相関関係が認められた(P<0.05).(1)白質病変15例中10例に白質病変を認め,白質病変が強い例ほどFSIQは有意に低下していた.結論MDの知能障害に海馬萎縮,白質病変が関与する可能性が示唆された.

15 MD patients (mean age 43 years, mean duration of disease 15 years). MRI examination of hippocampal atrophy and linear disease. Hippocampus cross-section area 3DFT Spoild GRASS method reconstructs T1 emphasized image, straight line disease MRIT2 emphasized image horizontal cross-section 3 levels (Grade0, 1, ) evaluation. CTG repeat determination of peripheral blood DNA, and related research. Results 1. 9 of 15 cases (60%) of DM with WAIS-R were found to have a negative correlation with FSIQ (p<0.005), and 80% of DM with WAIS-R had a negative correlation with FSIQ (p<0.005). The number of points in each category is (4.3±2.0), and the number of points in each category is (5.6±2.2) lower than that in other categories. CTG repeat increased from 0.4kbp to 7.2kbp, averaging 3.1±2.5kbp (mean±SD), and Gene expansion increased from 0.4kbp to 7.2kbp (mean±SD). MRI findings (1) Hippocampus sectional area The sectional area of hippocampus head was smaller than that of normal cases. There was a positive correlation between FSIQ and hippocampal cross-sectional area (P<0.05). (1)10 of 15 cases of linear disease were recognized as linear disease, and the FSIQ was intentionally lowered in the strong cases of linear disease. Conclusion MD cognitive impairment is associated with hippocampal atrophy and linear disease.