Biochemie und molekulare Charakterisierung von pathophysiologischen Strukturen der Surfactant-Proteine SP-B und SP-C beim Menschen

人类表面活性蛋白 SP-B 和 SP-C 病理生理结构的生物化学和分子表征

• 批准号: 5399611
• 负责人: Professor Dr. Michael Przybylski, Ph.D. (†)
• 金额: --
• 依托单位: Steinbeis-Transferzentrum Biopolymeranalytik und Biomedizinische Massenspektrometrie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2003
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2002-12-31 至 2006-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5399611?language=en
• 关键词: Biochemie; und; molekulare; Charakterisierung; von

Die Surfactant-Proteine SP-B und SP-C sind spezifisch im Respirationstrakt exprimierte hydrophobe Proteine, die in mehreren Schritten aus ihren prä-Proteinvorstufen gebildet werden. Sie sind von essentieller Bedeutung für eine normale Lungenfunktion. Ein angeborener Mangel an SP-B ist letal im frühen Lebensalter, transiente Mangelzustände oder fehlregulatorische Anhäufungen dieser Proteine sind bei verschiedenen Patienten beschrieben worden. Defektzustände von SP-C können zu unklaren, chronischen, interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter führen. Oft finden sich gleichzeitig Anhäufungen anderer Surfactant-Bestandteile und fehl-prozessierte (aberrante) Vorstufen im Alveolarraum. Bisher sind diese Proteine nicht systematisch untersucht worden. Eine exakte Sequenzanalyse und Beschreibung der posttranslationalen Modifikationen fehlt komplett. Ziel des Projekts ist es daher, bei chronisch erkrankten Patientengruppen mit hoher Wahrscheinlichkeit für pathophysiologische Strukturveränderungen sowie bei anderen Vergleichsgruppen die Strukturen von SP-B und SP-C genau zu untersuchen und deren normale bzw. aberrante Vorstufen auf Molekularebene exakt zu charakterisieren. So werden die humanen Prozessierungsdefekte auf Proteinebene im SP-B- und SP-C-Metabolismus spezifisch charakterisiert und klinischen Entitäten zugeordnet.

表面活性蛋白SP-B和SP-C是呼吸道疏水性蛋白的特异性蛋白，可通过制备韦尔登而获得。您需要一个正常的肺功能。SP-B蛋白的抗氧化剂在早期的生存期、短暂的抗氧化剂或抗氧化剂中是有效的，可用于沃登患者。Defektzustände von SP-C können zu unklaren，chronischen，在Kindesalter führen中安装Lungenerkrankungen。在肺泡腔中经常发现这种表面活性剂和非活性剂（异常）。比舍尔认为这种蛋白质不能系统地进行沃登。一个精确的序列分析和对后修饰的描述是完全的。Ziel des Projekts is daher，bei chronisch erkrankten Patientengruppen mit hoher Wahrscheinlichkeit für pathophysiologische Strukturveränderungen sowie bei anderen Vergleichsgruppen die Strukturen von SP-B und SP-C genau zu untersuchen und deren normale bzw.在分子的作用下发生了异常。因此，韦尔登人Prozessierungsdefekte auf SP-B-和SP-C-代谢specifisch charakterisiert和klinischen Entitäten zugordnet蛋白质。