Charakterisierung der Bedeutung von RNA Polymerase I und Transkriptionsfaktoren bei vorzeitigen Alterungssyndromen

RNA 聚合酶 I 和转录因子在早衰综合征中重要性的表征

• 批准号: 5429593
• 负责人: Privatdozent Dr. Sebastian Iben
• 金额: --
• 依托单位: Universitätsklinik für Dermatologie und Allergologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2004
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2003-12-31 至 2006-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5429593?language=en
• 关键词: Charakterisierung; der; Bedeutung; von; RNA

Im Antragszeitraum soll die Wirkungsweise krankheitsassoziierter Transkriptions-faktoren bei der RNA Polymerase I Transkription, dem ersten Schritt der Ribosomenbiogenese untersucht werden. Die physiologische Funktionsweise der Faktoren TFIIH, CSB und WRN bei der RNA Polymerase I Transkription ist noch weitestgehend unbekannt. Mutationen in TFIIH führen zu Trichothiodystrophie und dem Cockayne Syndrom, Mutationen in CSB zum Cockayne Syndrom und Mutationen in WRN zum Werner Syndrom. Diese Krankheiten werden als segmentale Progerien bezeichnet, da sie Symptome frühzeitiger Alterung zeigen. Um zu verstehen wie die Mutationen zu den Krankheiten führen, ist es nötig die physiologische Bedeutung der Faktoren zu kennen. Mit in vivo und in vitro Modellsystemen sollen die Funktionen dieser Faktoren bei der RNA Polymerase I Transkription aufgeklärt werden. Weiterhin soll der Frage nachgegangen werden, ob die krankheitsauslösenden Mutationen zu Störungen in der RNA Polymerase I Transkription führen und damit zur Verminderung der Ribosomenbiogenese.

在RNA聚合酶I转录的基础上，我们建立了一种新的转录因子，即核糖体生物发生韦尔登。TFIIH、CSB和WRN在RNA聚合酶I转录下的生理功能还有待进一步研究。TFIIH突变导致毛发硫营养不良和Cockayne综合征，CSB突变导致Cockayne综合征，WRN突变导致Werner综合征。这个病韦尔登会导致节段性早老，症状会改变。Um zu verstehen wie die Mutationen zu den Krankheiten führen，is nötig die physiologische Bedeutung der Faktoren zu knen.用体内和体外模型系统解决RNA聚合酶I转录增强韦尔登的功能。Weiterhin soll der Frage nachgegangen韦尔登，ob die krankheitsauslösenden Mutationen zu Störungen in der RNA Polymerase I transskription führen and damit zur Verminderung der Ribosomenbiogenese.