Pathogenesis-based therapy development for polyglutamine diseases

多聚谷氨酰胺疾病的基于发病机制的治疗方法开发

• 批准号: 19209033
• 负责人: SOBUE Gen
• 金额: $ 32.61万
• 依托单位: Nagoya University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19209033/
• 关键词: 神経分子病態学; ポリグルタミン; 分子シャペロン; ユビキチンープロテアソーム; 球脊髄性筋萎縮症; アンドロゲン受容体; リュープロレリン; CAGリピート; ユビキチン・プロテアソーム; 熱ショック蛋白質

遺伝性運動ニューロン疾患である球脊髄性筋萎縮症(SBMA)のマウスモデルにおいて、分子シャペロンやユビキチン-プロテアソーム系の機能を増強することにより神経変性の進行が抑えられることを明らかにした。また、すでにSBMAのマウスモデルにおいて病態抑止効果が明らかとなっているアンドロゲン低下療法について、患者を対象とした第II相臨床試験を実施し、本治療法が患者においても病態を抑えることを明らかにした。

The disease of spinal muscular dystrophy (SBMA), the disease of spinal muscular dystrophy (), the disease of spinal muscular dystrophy (STD), the disease, the disease, the The symptoms, symptoms

项目成果

Myocardial involvement in spinal and bulbar muscular atrophy

脊髓和延髓性肌萎缩症的心肌受累

• 发表时间: 2007
• 作者: Katsuno M;Banno H;Suzuki K;Takeuchi Y;Kawashima M;Tanaka F;Sobue G
• 通讯作者: Sobue G

Polyglutamine-expanded androgen receptor truncation fragments activate a Bax-dependent apoptotic cascade mediated by DP5/Hrk

多聚谷氨酰胺扩增的雄激素受体截短片段激活 DP5/Hrk 介导的 Bax 依赖性凋亡级联

• 发表时间: 2009
• 期刊: J Neurosci 29
• 作者: Young JE;et al.
• 通讯作者: et al.

Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: A study with tractography and diffusion-tensor imaging

• DOI: 10.3109/17482960802651717
• 发表时间: 2009-01-01
• 期刊: AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
• 作者: Senda, Joe;Ito, Mizuki;Sobue, Gen
• 通讯作者: Sobue, Gen

Gene expressions specifically detected in motor neurons (dynactin l, early growth response 3, Acetyl-CoA transporter, death receptor 5, and cyclin C) differentially correlate to athologic markers in sporadic amyotrophic lateral sclerosis

运动神经元中特异检测到的基因表达（动力蛋白 l、早期生长反应 3、乙酰辅酶 A 转运蛋白、死亡受体 5 和细胞周期蛋白 C）与散发性肌萎缩侧索硬化症的病理标记物存在差异相关

• 发表时间: 2007
• 期刊: Neuropathol Exp Neurol 66
• 作者: Jiang Y;Yamamoto M;Tanaka F;Ishigaki S;Katsuno M;Adachi H;Niwia J;Doyu M;Yoshida M;Hashizume Y;Sobue G
• 通讯作者: Sobue G

Genetic evidence for a protective role for heat shock factor l and heat shock protein 70 against colitis

热休克因子 l 和热休克蛋白 70 对结肠炎具有保护作用的遗传证据

• 发表时间: 2007
• 期刊: J Biol Chem 282
• 作者: Tanaka K;Namba T;Arai Y;Fujimoto M;Adachi H;Sobue G;Takeuchi K;Nakai A;Mizushima T
• 通讯作者: Mizushima T