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変異ミトコンドリアRUAによるミトコンドリア病の発症機構の分子機構

変異ミトコンドリアRUAによるミトコンドリア病の発症機構の分子機構
线粒体RUA突变引起线粒体疾病发病的分子机制
批准号：
04272214
负责人：
太田 成男
金额：
$1.6万
依托单位：
Jichi Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1992
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
1992 至 --
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-04272214/
关键词：
tRNAミトコンドリア病MELASミトコンドリアDNA培養細胞

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项目成果

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骨格筋と中枢神経系に主症状が現れるミトコンドリア脳筋症は症状の特微によっていくつかの病型に分類される。ミトコンドリアDNAの欠損やミトコンドリアtRNAの点変異によって発症することがあきらかにされつつあるが、病型に分類されるような症状の違いがどのようにして現れるかなど不明の点が多い。ミトコンドリアtRNAの新たな機能を見つけるために以下の実験をおこなった。1)MELAS点変異(3243A-G)を持ちmtDNAは増殖に有利である。mtDNAの変異が表現型に影響を及ぼすには、変異mtDNAが正常mtDNAに比して何らかの機構で増加しなければならない。そこで、長期に渡って細胞を培養し、正常mtDNAと変異mtDNAの比率の変動を測定した。そして、点変異でもMELAS点変異mtDNAは正常mtDNAにくらべ、見かけ上の増殖能が高いことが判明した。2)MELAS点変異でも変異の場所によってミトコンドリアタンパク質合成への影響は全く異なる。MELAS患者の80%のmtDNAには3243A-Gの変異が認められるが、10%の患者では3271に点変異が認められる。いづれもtRNA-Leu(UUR)上の変異であり、臨床的には全く区別がつかないという。そこで、ミトコンドリアタンパン質合成における違いの有無を調べた。各々の点変異をもつ患者から分離された培養細胞から核を除き、mtDNAを全く持たないHeLa細胞(EB8)と融合させた。そのなかから、シトクロム酸化酵素活性の正常、欠損株を分離した(細胞質の融合なのでサイブリドと呼ぶ)。症状は全く同じでも変異の場所によって、ミトコンドリアタンパク質合成への効果は全く育なっていた。
期刊论文(7)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
太田 成男: "ミトコンドリアDNAの遺伝情報の発現制御" 神経研究の進歩. 36. 986-992 (1992)
Shigeo Ota：“线粒体 DNA 中遗传信息表达的控制”神经学研究进展 36. 986-992 (1992)。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
太田 成男: "変異ミトコンドリアtRNAによるミトコンドリア病の発症機序" Cell Science. 8. 714-721 (1992)
Shigeo Ota：“突变线粒体 tRNA 引起的线粒体疾病的发病机制”《细胞科学》8. 714-721 (1992)。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
太田 成男: "ミトコンドリア遺伝子点突然変異による疾患" 細胞工学. 11. 47-53 (1992)
Shigeo Ota：“线粒体基因点突变引起的疾病”《细胞工程》11. 47-53 (1992)。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Kabayashi,Y.: "The mutant mitochondeial genes in mitochondrial myopathy,encepholopathy,lactic acidosis and stroke-liki episodes(MELAS)were selectively amplified through generations." J.Inter.Metab.Dis.15. 803-808 (1992)
Kabayashi,Y.：“线粒体肌病、脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作（MELAS）中的突变线粒体基因经过几代人选择性扩增。”
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
共 6 条
    水素ガス吸引による虚血再潅流障害の軽減
    • 批准号：
      19659331
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Exploratory Research
    • 资助金额：
      $2.11万
    • 财政年份：
      2007
    • 负责人：
      太田 成男
    • 依托单位：
      Nippon Medical School
    発がん時におけるミトコンドリア遺伝子体細胞変異の蓄積によるがん増殖促進機構
    • 批准号：
      18012045
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $6.98万
    • 财政年份：
      2006
    • 负责人：
      太田 成男
    • 依托单位：
      Nippon Medical School
    老年病および生活習慣病におけるミトコンドリアからの活性酸素の放出機構
    • 批准号：
      06F06458
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for JSPS Fellows
    • 资助金额：
      $1.47万
    • 财政年份：
      2006
    • 负责人：
      太田 成男
    • 依托单位：
      Nippon Medical School
    発癌時におけるミトコンドリア遺伝子体細胞変異に蓄積による核遺伝子発現制御
    • 批准号：
      17013079
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $3.46万
    • 财政年份：
      2005
    • 负责人：
      太田 成男
    • 依托单位：
      Nippon Medical School
    海外基金