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悪性細網症とその類縁疾患における炎症性サイトカインの解析

恶性网织病变及相关疾病中炎性细胞因子分析

基本信息

批准号：
06770569
负责人：
大賀正一
金额：
$ 0.58万
依托单位：
Kyushu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1994
资助国家：
日本
起止时间：
1994 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

悪性細網症をはじめとする小児のリンパ網内系疾患は、その診断が難しく病理学的に非腫瘍性であっても臨床的には急性増悪することもある予後不良な疾患群である。このリンパ網内系疾患の発症にはEpstein-Barr virus(EBV)などのヘルペスウイルスが関与していると考えられている。今回われわれは悪性細網症(MH)の治療後慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)を発症した18歳女性のEBウイルス遺伝子、T細胞抗原レセプター(TcR)遺伝子、血清サイトカインおよびリンパ球表面マーカーを詳細に解析した。患者は呼吸障害と全身倦怠を訴えしだいに肝障害が増悪し、汎血球減少、発熱、肝脾腫、リンパ節腫脹、ブドウ膜炎、Sjogren症候群、胸水、不整脈、脳萎縮などの多彩な症状を呈し血球貧食症候群を合併して死亡した。本例はMH発症時よりEBウイルス抗体価が異常高値(VCA-IgG 2560倍)を示し、肝障害、呼吸障害の増悪に伴ってVCA-IgA、EADR-IgAの陽転、CD4^+HLA-DR^+細胞の増加がみられた。骨髄、末梢血、前房水、胸水および心嚢液の細胞からEBV-DNAが検出され、Southern blotよりEBVゲノムの単クローン性増殖であることが証明された。.TcRβ、γ鎖遺伝子およびIgGのH、L鎖遺伝子レベルでのリンパ球のmonoclonalityは証明されなかった。患児の血清中に経過中Interleukin-1、腫瘍壊死因子は検出されず、Interferon(IFN)γが異常高値であった。EBVゲノムが全身から検出され、脳萎縮、Sjogren症候群を呈したCAEBVの報告は極めて稀である。このほかにCAEBVの2例に同様の解析を行った。1例はPCRレベルでのみEBVゲノムが確認され、脾摘後経過良好である。もう1例は抗体価の異常のみでEBVゲノムは検出されず、現在in situ hybridizationにより解析中である。今回の結果から、EBVゲノムの解析と血清IFNγの経時的測定がEBウイルス感染にともなうリンパ網内系疾患の病態解明および患児の予後指標に役立つ可能性が示唆された。さらに症例を重ねて検討したい。

Sexually transmitted diseases (STDs) do not affect patients with internal diseases, patients with diseases of the internal system, patients with non-invasive diseases of pathology, patients with acute diseases, and patients with undesirable diseases. Epstein-Barr virus (EBV), internal diseases, symptoms, symptoms and symptoms. This time, after the treatment of chronic active EB infectious disease (CAEBV) after the treatment of sexual network disease (MH), 18 female patients had EB infection, T cell antigen antibody (TcR), serum antibody, and the surface of the ball was detected. Patients with respiratory disorders, general burnout, liver disorders, low blood cells, liver and spleen, liver and spleen, diarrhea, Sjogren syndrome, pleural effusion, dysplasia, dysplasia, polychromatic symptoms showed blood cell eating syndrome, concomitant death syndrome. In this case, the levels of EB antibodies in patients with MH syndrome were usually high (2560 times of VCA-IgG), liver and respiratory disorders were associated with VCA-IgA, EADR-IgA, CD4 ^ + HLA- Dr ^ + CD4 + CD4Dr ^ + CD4 + CD4Dr ^ + CD4 + HLA- Dr ^ + CD4 + Bone marrow, peripheral blood, anterior chamber effusion, pleural effusion, EBV-DNA fluid, EBV-DNA fluid, Southern blot fluid, EBV fluid, bone marrow, peripheral blood, anterior chamber fluid, pleural effusion, bone fluid, peripheral blood, anterior aqueous humor, pleural effusion, cardiac fluid, cardiac fluid, pleural effusion, cardiac fluid, cardiac fluid, pleural effusion, cardiac fluid, bone marrow, peripheral blood, anterior aqueous humor, pleural effusion, pleural effusion, cardiac fluid, bone marrow, peripheral blood, anterior aqueous humor, pleural effusion, pleural effusion, cardiac fluid, cellular fluid, cardiac fluid, bone marrow, peripheral blood, anterior chamber fluid, ple .TCR β, γ, IgG, L, β, γ, H, L, T, R, γ, R, γ, R, R, γ, R, R, γ, γ, and L, respectively. Interleukin-1 and Interferon (IFN) γ-ray were detected in the serum of the patients. EBV symptoms show signs of diarrhea, malaise, and Sjogren syndrome. The symptoms are reported as CAEBV. Two cases of CAEBV were parsed in the same way. In 1 case, PCR was confirmed by EBV after splenectomy, and good spleen was obtained after splenectomy. There was one case of antibody infection, which was frequently detected in EBV patients and is now in the process of analysis of in situ hybridization antibodies. The results of this experiment and the determination of serum IFN γ levels in patients with EB infection were confirmed by the results of this test. After the diagnosis of diseases in the internal system, the possibility of termination of service was indicated by the possibility of termination. The case of the disease is severe.