Bedeutung des neuen Sarkomerproteins Calsarcin-2 in der Pathogenese von Skelettmuskelerkankungen

新肌节蛋白calsarcin-2在骨骼肌疾病发病机制中的意义

• 批准号: 30143093
• 负责人: Professor Dr. Norbert Frey
• 金额: --
• 依托单位: Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pulmologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2005-12-31 至 2009-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/30143093?language=en
• 关键词: Bedeutung; des; neuen; Sarkomerproteins; Calsarcin

In den letzten Jahren konnte gezeigt werden, daß für einen Großteil erblicher Muskelerkrankungen Mutationen in Genen, die für Sarkomerproteine kodieren, verantwortlich sind. Wir konnten kürzlich mit den ¿Calsarcins eine neue Familie muskelspezifischer Proteine beschreiben, welche an der sarkomerischen Z-Scheibe lokalisiert sind. Für die skelettmuskuläre Isoform Calsarcin-2 ließen sich direkte Interaktionen mit den Muskeldystrophie-assoziierten ZScheibenproteinen Cypher/ZASP/Oracle, Telethonin/T-Cap, Myotilin und a-Actinin nachweisen. Ziel des beantragten Vorhabens ist zunächst die Analyse der Funktion von Calsarcin-2 in vivo im ¿knockouf -Modell der Maus. Morphometrische, molekulare und funktioneile Untersuchungen sollen dazu beitragen, das vielschichtige Geflecht der Calsarcin-assoziierten Z-Scheibenproteine aufzuklären. Desweiteren legen bereits erhobene Daten eine Beteiligung von Calsarcin-2 am Prozess der Muskelatrophie nahe, welcher bei vielen Skelettmuskelerkrankungen eine wichtige Rolle spielt und therapeutisch schwer zu beeinflussen ist. Schließlich verbinden wir mit dem beantragten Projekt die Hoffnung, neue Erkenntnisse zur molekularen Pathogenese primärer Muskelerkrankungen gewinnen zu können und damit langfristig neue und innovative therapeutische Ansätze zu ermöglichen.

在Genen的Jahren konnte gezeigt，daüfür einen Gro？teil Erblicher Muskelerkrankungen Mutationen，die für Sarkmer proteine kodieren，verantwortlich sind.我们将为新的家庭提供更多的服务，并为他们提供服务。Für die FrametMuskuläre异构体Calsarcin-2 Lieüen en Sich Direkte Interaktionen MIT den Muskeldystrophie-assozierten ZScheibenProteen Cypher/ZASP/Oracle，Telethin/T-Cap，Myotilin and a-Actinin nachweisen。Vorhabens和Zunächst在体内分析von Calsarcin-2的功能。形态计量学，分子和功能，从石油酸-石油酸Z-ScheibenProteine aufzuklären。今天上午2点，我们将为您提供更多的治疗服务。Schlie？lich verbinden wir MIT Deantragkt Projekt die Hoffnung，Neue Erkenntnisse zur Molekularen Pathgenese Primärer Muskelerkrankungen gewinnen zu können and Damit Langfristig Neue and Damit Langfristig Neue and Innovation Treeutische ansätze zu ermöglichen.