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新規小脳無形成マウスcerebellessの分子遺伝子的解析

新型小脑发育不全小鼠（cerebless）的分子遗传学分析

基本信息

批准号：
17024030
负责人：
星野幹雄
金额：
$ 1.6万
依托单位：
Kyoto University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
2005
资助国家：
日本
起止时间：
2005 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-17024030/
关键词：
cerebelless Ptfla 小脳すい臓 GABA作動性グルタミン酸作動性 Math1 bHLH

项目摘要

我々はあるトランスジェニックマウス作製の過程で、成体において、小脳皮質の全ての領域を欠失し、よろめく、頻繁に転倒するなどの小脳失調性症状を示す、新たな突然変異マウスcerebellessを得た。このマウスの小脳原基では全ての発生過程を通じて、GABA作動性の抑制性神経細胞が全く誕生してこないが、グルタミン酸作動性の興奮性神経細胞は生まれてくる。発生が進むにつれて、顆粒細胞は二次的に消失するが大型小脳核神経細胞は成体まで残る。連鎖解析などから、膵臓の発生に関与するbHLH転写因子をコードするPtfla(pancreas transcription factor la)遺伝子が原因遺伝子であると判明した。また、in situハイブリダイゼーションにより、Ptfla遺伝子は小脳原基の脳室帯の神経上皮細胞で発現するが、そこから生み出される分裂を停止した神経細胞では発現しないことが示された。Ptfla遺伝子座にノックインされたCreリコンビナーゼの活性を用いたlineage trace解析から、全ての種類の小脳GABA作動性神経細胞が小脳脳室帯のPtflaを発現する神経上皮細胞由来であることがわかった。さらに、小脳脳室帯の神経上皮細胞におけるPtflaの発現が失われると、そこから神経細胞は生み出されるがその後GABA作動性とはなれないことも示された。以上の結果から、Ptflaが小脳脳室帯の神経上皮細胞で発現し、そこから生み出される細胞がGABA作動性神経細胞へと分化するのに必須な働きをしていることが明らかになった(Hoshino et al., Neuron 2005)。

The process, adult, and whole areas of the cortex are absent, absent. The primordium of GABA is completely transformed into inhibitory neurons, and the inhibitory neurons of GABA are completely transformed into excitatory neurons. The development of cells, the secondary disappearance of granulosa cells, and the development of large small nuclear neurons. Genetic linkage analysis and identification of genetic factors related to the development of genetic disorders. In the case of human neuroepithelial cells, the expression of Ptfla gene in human neuroepithelial cells was detected. Ptfla gene loci are used to analyze the lineage trace of GABA-activated neurons of all kinds, and Ptfla gene loci are used to generate GABA-activated neurons of all kinds. The expression of Ptfla in neuroepithelial cells of the small intestine is lost, and the expression of GABA in neuroepithelial cells is lost. The above results show that Ptfla cells in the small compartment are developed, and GABA cells are produced and differentiated.(Hoshino et al., Neuron 2005)。

项目成果

期刊论文数量（6）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Bone marrow stromal cells generate muscle cells and repair muscle degeneration

DOI：
10.1126/science.1110364
发表时间：
2005-07-08
期刊：
SCIENCE
影响因子：
56.9
作者：
Dezawa, M;Ishikawa, H;Nabeshima, Y
通讯作者：
Nabeshima, Y

MAPIB phosphorylation is differentially regulated by cdks/p35, cdks/p25, and JNK

MAPIB 磷酸化受 cdks/p35、cdks/p25 和 JNK 差异调节

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
Biochem.Biophys.Res.Comm. 331
影响因子：
0
作者：
Kawauchi et al.;Hoshino et al.;Dezawa et al.;Kawauchi et al.
通讯作者：
Kawauchi et al.

Involvement of Rac activator, P-Rexl, in neurotrophin-derived signaling and neuronal migration

Rac 激活剂 P-Rexl 参与神经营养素衍生信号传导和神经元迁移

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
Journal of Neuroscience 25
影响因子：
0
作者：
Kawauchi et al.;Hoshino et al.;Dezawa et al.;Kawauchi et al.;Yoshizawa et al.
通讯作者：
Yoshizawa et al.

Ptfla,a bHLH transcriptional gene,defines GABAergic neuronal fates in cerebellum

Ptfla，bHLH 转录基因，定义小脑中 GABA 能神经元的命运

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
Neuron 47
影响因子：
0
作者：
Hoshino;et. al.
通讯作者：
et. al.

Cdks phosphorylates and stabilizes p27kipl, contributing to actin organization and cortical neuronal migration

Cdks 磷酸化并稳定 p27kipl，有助于肌动蛋白组织和皮质神经元迁移

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
Nature Cell Biology 8
影响因子：
0
作者：
Kawauchi et al.
通讯作者：
Kawauchi et al.

DOI：
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作者：
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数据更新时间：{{ journalArticles.updateTime }}

作者：
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作者：
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作者：
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星野幹雄其他文献

Roles of Racl signaling system in neuronal migration

Racl信号系统在神经元迁移中的作用

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
影响因子：
0
作者：
Kawauchi;et. al.;Nishimura et al.;Dezawa et al.;Yoshizawa et al.;星野幹雄;星野幹雄;星野幹雄;Mikio Hoshino
通讯作者：
Mikio Hoshino

「研究成果報告書概要(和文)」より

摘自《研究结果报告摘要（日文）》

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
影响因子：
0
作者：
Kawauchi;et. al.;Nishimura et al.;Dezawa et al.;Yoshizawa et al.;星野幹雄;星野幹雄
通讯作者：
星野幹雄

A role of PTF la, a bHLH transcription factor, in neuronal subtype specification

bHLH转录因子PTF la在神经元亚型规范中的作用

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
影响因子：
0
作者：
Kawauchi;et. al.;Nishimura et al.;Dezawa et al.;Yoshizawa et al.;星野幹雄;星野幹雄;星野幹雄;Mikio Hoshino;Mikio Hoshino;Mikio Hoshino
通讯作者：
Mikio Hoshino