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培養表皮細胞システムを用いたダリエ病の病因蛋白の推定

培養表皮細胞システムを用いたダリエ病の病因蛋白の推定
利用培养表皮细胞系统估计达里尔病的致病蛋白
批准号：
11877143
负责人：
清水 宏
金额：
$1.28万
依托单位：
Hokkaido University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Exploratory Research
财政年份：
1999
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
1999 至 2000
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-11877143/
关键词：
ダリエ病カルシウム濃度desmoplakinplakoglobinadherens junctioncateninコンフォーカル顕微鏡免疫電顕法

项目摘要

项目成果

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ダリエ病は,おもに脂漏,間擦部位に粟粒大の角化性小丘疹を多数生じる常染色体優性遺伝性,難治性の疾患でる。本研究の目的は,ダリエ病の培養表皮細胞システムをもちいて,動的状態における表皮細胞接着因子の微細分布状態の異常を解析することにより,本症の病因蛋白を推定することであった。既存のへミデスモゾーム、デスモゾーム構成蛋白に対する抗体の他に、最近発見された新しい分子に対するモノクローナル抗体も加えて、これら分子の発現異常が動的培養表皮細胞系においてどのように存在するのかを、検討した。ダリエ病の培養表皮細胞を培養過程で単層,2〜3層,重層の3段階に分け,それぞれの分化段階において、細胞外のみならず細胞内に存在する細胞間接着因子の微細局在の動的な異常を,共焦点レーザー顕微鏡で検索した。しかし、本研究実施期間中に、イギリスの研究グループから、ダリエ病の原因遺伝子が表皮細胞内カルシウム濃度を調節するカルシウムポンプをコードするものであることが明らかとされた。ダリエ病では,遺伝的にカルシウムポンプの機能が約半分に落ち、Heteroinsufficiencyにより、2次的に表皮細胞間接着蛋白産主の異常がおこり、desmosomeが崩壊し棘融解が生じるという我々の結果は、原因遺伝子の機能を解明するうえで重要な情報であると考えられた。
期刊论文(7)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
Hut P H L, et al.: "Exempting homologous pseudogene sequences from PCR amplification allows genomic keratin 14 hotspot mutation analysis."J Invest Dermatol. 114. 616-619 (2000)
Hut P H L 等人：“从 PCR 扩增中排除同源假基因序列，可以进行基因组角蛋白 14 热点突变分析。”J Invest Dermatol。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Takizawa Y, et al.: "Compound Heterozygosity for a point mutation and a deletion located at splice acceptor sites in the LAMB3 gene leads to generalized atrophic benign epidermolysis bullosa."J Invest Dermatol. 115. 312-316 (2000)
Takizawa Y 等人：“位于 LAMB3 基因剪接受体位点的点突变和缺失的复合杂合性导致全身性萎缩性良性大疱性表皮松解症。”J Invest Dermatol。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Inoue M, et al.: "A homozygous missense mutation in the cvtoplasmic tail of b4 integrin. G931D. disrupts hemidesmosome assembly and underlies non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa without pyloric atresia."J Invest Dermatol. 114. 1061-1064 (2000)
Inoue M 等人：“b4 整联蛋白胞质尾部的纯合错义突变。G931D。破坏半桥粒组装，是无幽门闭锁的非 Herlitz 交界性大疱性表皮松解症的基础。”J Invest Dermatol。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Inada, M.: "Dissociation of intra- and extracellular domains of desmosomal cadherins and E-cadherin is a unique characteristic of acantholysis in Hailey-Hailey disease and Darier's deisease"Br J Dermatol.
Inada, M.：“桥粒钙粘蛋白和 E-钙粘蛋白的胞内和胞外结构域的解离是 Hailey-Hailey 病和 Darier 病中棘层松解的独特特征”Br J Dermatol。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
共 7 条
    ALS系統変性の時空間的進展：臨床と病理の相関から探求する病態機序
    • 批准号：
      23K06961
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
    • 资助金额：
      $3.0万
    • 财政年份：
      2023
    • 负责人：
      清水 宏
    • 依托单位：
      Niigata University
    原子層ヘテロ界面における一次元電子系の実現
    • 批准号：
      20J21812
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for JSPS Fellows
    • 资助金额：
      $1.6万
    • 财政年份：
      2020
    • 负责人：
      清水 宏
    • 依托单位：
      Tokyo Metropolitan University
    新規表皮水疱症モデルマウスに対する骨髄移植療法の試み
    • 批准号：
      22659202
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
    • 资助金额：
      $1.92万
    • 财政年份：
      2010
    • 负责人：
      清水 宏
    • 依托单位：
      Hokkaido University
    皮膚癌の浸潤、転移能における表皮接着分子の直接的関与についての解析
    • 批准号：
      20013002
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
    • 资助金额：
      $8.7万
    • 财政年份：
      2008
    • 负责人：
      清水 宏
    • 依托单位：
      Hokkaido University
    海外基金