Die Bedeutung von TRPC6 für die Podozytenfunktion und die Pathogenese der fokal segmentalen Glomerulosklerose

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Die menschliche Niere filtriert täglich ca. 180 l Flüssigkeit. Das Ultrafiltrat ist praktisch eiweissfrei. Hierfür verantwortlich ist der Podozyt, eine hochspezialisierte Epithelzelle, welche mit primären und sekundären Fußfortsätzen die glomerulären Kapillaren umgibt. Eine feine Membran zwischen benachbarten Zellen, die sogenannte Schlitzmembran, ist eine wesentliche Komponente des glomerulären Filters. Die hereditären Formen des nephrotischen Syndroms haben die Bedeutung der Schlitzmembran für den Filtrationsprozess hervorgehoben. Kürzlich konnte gezeigt werden, dass Mutationen des lonenkanals TRPC6 zu einer Schädigung des Podozyten führen und für familiäre Formen der fokal segmentalen Glomerulosklerose verantwortlich sind. In dem vorliegenden Antrag soll die Rolle von TRPC6 für die normale Podozytenfunktion näher charakterisiert werden. Ein Schwerpunkt des Antrages ist die Etablierung eines Zebrafisch-Modells, welches erlaubt, die Funktion von TRPC6 in vivo zu analysieren.