Die Bedeutung von RGS7 in der polyzystischen Nierenerkrankung

RGS7在多囊肾病中的意义

• 批准号: 5211826
• 负责人: Professor Dr. Gerd Walz
• 金额: --
• 依托单位: Klinik für Innere Medizin IV - Nephrologie und Allgemeinmedizin
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 1999
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 1998-12-31 至 2007-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5211826?language=en
• 关键词: Die; Bedeutung; von; RGS7; der

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen. Mutationen in einem von bisher zwei bekannten Genen, PKD1 und PKD2, verursachen die Entstehung von Nierenzysten, welche weltweit bei etwa 5 Mio. Menschen zur terminalen Niereninsuffizienz führen. Die Funktion der beiden membranständigen Proteine, PKD1 und PKD2, ist gegenwärtig unbekannt. Um die PKD1-vermittelte Signalübertragung zu charakterisieren, hat die Arbeitsgruppe begonnen, zelluläre Bindungspartner zu isolieren, welche an die C-terminale, zytoplasmatische Domäne von PKD1 binden. Einer dieser neuen Bindungspartner ist RGS7, ein Regulatorprotein für die G-Proteinabhängige Signalübertragung. Das vorliegende Projekt soll in drei Arbeitsabschnitten die Interaktion zwischen PKD1 und RGS7 untersuchen. Zunächst soll anhand von immunhistologischen Studien nachgewiesen werden, daß PKD1 und RGS7 zusammen während der fetalen Nierenentwicklung in identischen Strukturen exprimiert werden. Es soll dann demonstriert werden, daß PKD1 und RGS7 in vivo interagieren. Schließlich sollen die funktionellen Konsequenzen dieser Interaktion in vitro und in vivo untersucht werden.

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen.两种基因的突变，PKD 1和PKD 2，导致了500万人的死亡。Menschen zur terminalen Niereninsuffizienz führen. Die Funktion der beiden membranständigen Proteine，PKD 1 und PKD 2，ist gegenwärtig unkannt. PKD1-vermittelte Signalübertragung zu charakterisieren，hat die Arbeitsgruppe begonnen，zelluläre Bindungspartner zu isolieren，welche an die C-terminale，zytoplasmatische Domäne von PKD1 binden.一种新的结合伙伴是RGS7，一种G蛋白结合信号转导的调节蛋白。该项目将在PKD1和RGS7之间进行三项工作。Zunächst soll anhand von immunhistologischen Studien nachgewiesen韦尔登，daß PKD 1和RGS 7 zusammen während der fetalen Nierenentwicklung in identifischen Strukturen exprimiter韦尔登。这将证明韦尔登，PKD 1和RGS7在体内相互作用。Schließlich sollen die funktionellen Konsequenzen dieser Interaktion in vitro and in vivo untersucht韦尔登.